| 生长发育的骨骼、牙齿、运动及语言发育 |
1.骨骼发育
（1）头颅骨发育：前囟出生时约1～2cm，最迟2岁闭合。后囟门一般在出生后6～8周闭合。骨缝一般于后生3～4个月闭合。
（2）脊柱的发育：出生时脊柱无弯曲，仅呈现轻微后凸；3个月出现脊柱第一个弯曲--颈椎前凸；6个月后能坐出现脊椎第二个弯曲--胸椎后凸；1岁左右开始行走出现脊椎第三个弯曲--腰椎前凸。
（3）长骨的发育：通过X线检查长骨骨化中心数目可以判断骨骼发育情况；
骨龄：1～9岁时的腕部骨化中心的数目=岁数+1。10岁出齐。
2.牙齿发育：人一生中有两副牙齿，即乳牙（共20颗）和恒牙（共32颗或28颗）。乳牙开始萌出时间是生后4～10个月，最晚到3岁时出齐。
3.运动和语言的发育
（1）运动：2个月开始抬头；4个月手能握持玩具；6个月会坐；7个月翻身；8个月爬；9个月站；1岁会走；2岁会跳；3岁跑，骑三轮车。（二抬四握六会坐，七滚八爬周会走）
（2）语言：2月发喉音；3～4个月咿呀发音并能笑出声；5～6个月发单音认识母亲及生熟人；7～8个月发双重音；9个月懂再见；10～11个月模仿成人动作；1～1.5岁能说出物品及自己的名字，2岁用简单语句表达需要。（三笑五认七重音，九bye十仿周能说） |
| 新生儿黄疸 |
1.新生儿胆红素代谢特点
（1）胆红素生成相对较多：①红细胞数量过剩；②红细胞寿命较短；③旁路胆红素来源较多。
（2）转运胆红素能力不足。
（3）肝功能发育不完善：①摄取胆红素功能差；②形成结合胆红素功能差；③排泄结合胆红素功能差。
（4）胆红素肠肝循环增加。
（5）新生儿期多种因素可加重黄疸：如缺氧、饥饿、低血糖、寒冷、脱水、便秘、酸中毒等。
2.生理性黄疸和病理性黄疸的鉴别
（1）生理性黄疸：一般足月儿生后2～3天出现黄疸，4～5天达高峰，5～7天后逐渐消退，最迟不超过2周消退；早产儿多于生后3～5天出现黄疸，5～7天达高峰，7～9天后逐渐消退，最长可延迟至3～4周消退。血清胆红素水平足月儿一般＜221μmol/（12.9mg/dl），早产儿＜257μmol/（15mg/dl），一般预后良好。每日血清胆红素升高＜85μmol/L（5mg/dl）。
（2）病理性黄疸：黄疸出现过早（出生24小时内）；血清胆红素足月儿＞221μmol/（12.9mg/dl），早产儿＞257μmol/（15mg/dl）；或每日升高＞85μmol/（5mg/dl）；或血清结合胆红素＞34μmol/L（2.0mg/d1）。黄疸持续过久（足月儿＞2周，早产儿＞4周）；黄疸退而复现；可伴有引起病理性黄疸的疾病表现。
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| 新生儿败血症 |
1.病原菌 我国以葡萄球菌最常见，其次是大肠杆菌等革兰阴性（G-）杆菌。
2.感染途径 可从脐部、皮肤黏膜、呼吸道、消化道侵入，也可通过医源性途径。
3.一般表现 “五不一低下”。
4.特异性表现①病理性黄疸如黄疸消退延迟或退而复现；②肝脾大（出现较晚）；③出血倾向如瘀点、瘀斑；④休克征象如皮肤呈大理石样花纹；⑤中毒性肠麻痹；⑥新生儿败血症较易并发脑膜炎，可合并肺炎、脑膜炎、坏死性小肠结肠炎、化脓性关节炎和骨髓炎等。
5.抗菌疗法用药原则：①早用药；②静脉给药；③联合给药；④疗程要足，一般1～2周，重症2～3周；⑤注意药物毒副作用。用药过程中要监测药物的毒性反应如肝、肾功能等。氨基苷类抗生素因可能产生耳毒性，目前已禁止在新生儿期使用。
6.清除感染灶、严重并发症治疗、免疫疗法及支持疗法。
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| 新生儿坏死性小肠结肠炎 |
病因：早产和低出生体重 早产和低出生体重是发生NEC的主要危险因素。90%的NEC发生在早产儿，且出生体重越小，NEC的发生率越高。
病理变化：病变从内向外进展：粘膜层→粘膜下层→肌层→浆膜层→肠穿孔→腹膜炎。好发部位多在回肠远端和升结肠近端，一般不影响十二指肠。
临床表现：
1.全身症状 呈“五不一低下”，反应差、精神萎靡、拒食，严重者可有感染中毒性休克，黄疸加重。体温可正常、可低热、可升高。
2.腹胀和肠鸣音减弱 腹胀和肠鸣音减弱是NEC早期症状，常先有胃排空延迟、胃潴留、随后出现腹胀。轻者仅有腹胀，严重者腹胀如鼓、肠鸣音消失。因而对高危患儿应随时观察腹胀和肠鸣音次数的变化。需注意，早产儿NEC腹胀不典型。
3.腹泻和血便 开始为水样便，1～2天后为血便，可为鲜血、果酱样或黑便。早产儿NEC可仅有大便隐血阳性，腹泻和肉眼血便不明显。
4.呕吐 可出现呕吐，呕吐物可呈咖啡样或带胆汁。早产儿常无呕吐，但胃内可抽搐咖啡样或带胆汁的胃内容物。
5.并发症 病情恶化可并发肠穿孔、腹膜炎、败血症、多脏器功能不全和DIC等。早产儿NEC肠穿孔发生率较高。
X线关键词：（X线检查为首选检查）
NEC进展期X线表现：“阶梯状”“泡沫样”“细条状、半弧形、环状”“树枝状”。
NEC进展期X线变化：“胀气”“积气”“积液”
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| 苯丙酮尿症 |
1.临床表现 患儿通常在3～6个月时初现症状，1岁时症状明显。属常染色体隐性遗传。
（1）神经系统：以智能发育落后为主，惊厥。
（2）外观：毛发、皮肤、虹膜色浅。
（3）其他：湿疹，尿和汗液有鼠尿臭味。
2.发病机制
典型PKU：苯丙氨酸羟化酶（PAH）
非典型PKU：鸟苷三磷酸环化水合酶（GTP-CH）；6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶（6-PTS）或二氢生物蝶呤还原酶（DHPR）缺乏所致。
3.诊断
（1）新生儿期筛查：Guthrie细菌生长抑制试验。
（2）尿三氯化铁试验和2，4-二硝基苯肼试验：用于较大儿童初筛。
（3）血浆游离氨基酸分析和尿液有机酸分析：提供诊断依据。
（4）尿蝶呤分析：鉴别三种非典型PKU。
（5）DNA分析：苯丙氨酸羟化酶编码基因位于12号染色体长臂，产前诊断。
4.治疗 饮食控制
限制苯丙氨酸摄入，提供低苯丙氨酸饮食；
由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，不能无苯丙氨酸饮食。 |
| 猩红热 |
①病因：A族乙型溶血性链球菌是对人类的主要致病菌株。
②临床表现
前驱期——咽痛、咽部及扁桃体充血可见脓性分泌物，草莓舌。
出疹期——发病24小时迅速出现，全身皮肤在弥漫性充血发红基础上广泛存在密集均匀的红色细小丘疹，压之退色，触之似砂纸感，口周苍白，可见帕氏线。
恢复期——疹退1周后开始脱皮。
③化脓性并发症包括中耳炎、乳突炎、淋巴结炎、扁桃体周围脓肿，咽后壁脓肿及蜂窝织炎。严重者可发生败血症、脑膜炎和骨髓炎。少数患者病后1～5周可发生急性肾小球肾炎或风湿热。
④治疗及预防：对症处理；抗菌疗法（青霉素）。隔离患者至痊愈及咽拭子培养阴性。
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| 先天性肥厚性幽门狭窄及先天性巨结肠 |
1.先天性肥厚性幽门狭窄
出生后2～4周出现进行性加重，呈喷射状的呕吐，呕吐物为奶汁和奶块，体检见到从左到右的胃蠕动波，尤其摸到橄榄样肿块，诊断即可确定。对高度怀疑而又未能摸到肿块的病儿应作辅助检查，B超为首选方法，肥厚肌层为一环形低回声区。X线钡餐检查：胃扩张，钡经过幽门时间延长，胃排空时间延长，幽门管延长，管腔狭窄细如线状。确诊后应及早进行幽门环肌切开术，手术方法简便，效果良好。
2.先天性巨结肠的临床表现
（1）胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀。
（2）呕吐、营养不良、发育迟缓。
（3）直肠指检：直肠壶腹部空虚，拔指后由于近端肠管内积存大量粪便，可排出恶臭气体和大便。
（4）小肠结肠炎是常见并发症。
（5）治疗：现多主张早期进行根治手术，切除无神经节细胞肠段和部分扩张结肠。
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| 小儿腹泻病的常用溶液配制 |
小儿腹泻病的常用溶液配制
（1）2：1等渗液：为2份生理盐水与1份1.4%碳酸氢钠或1.87%乳酸钠。该液体有利于补充血容量，常用于低渗性脱水或重度脱水的扩容。
（2）4：3：2液：为4份生理盐水、3份5%或10%葡萄糖液、2份1.4%碳酸氢钠或1.87%乳酸钠。2/3张液。常用于中度以上或低渗性脱水。
（3）2：3：1液：为2份生理盐水、3份5%或10%葡萄糖液、1份1.4%碳酸氢钠或1.87%乳酸钠。1/2张液。常用于轻、中度等渗性脱水。
（4）维持液：为4份5%～10%葡萄糖液、1份生理盐水，并含0.15%氯化钾的混合液。常用于高热、肺炎等的维持输液。
（5）口服补液盐其成分：每袋粉剂含氯化钠3.5g，碳酸氢钠2.5g，枸橼酸钾1.5g，葡萄糖20.0g，每袋加温开水至1000ml即可。 |
