肺动脉高压与慢性肺源性心脏病是临床助理医师考试中可能涉及的知识点，医学教育网搜集整理了相关资料以便大家更好地复习。

一、继发性肺动脉高压

1.病因和发病机制肾病变、大血管病变、妊娠高血压综合征、内分泌性病变、脑部疾病、药源性因素等。

2.临床表现大多有原发病的表现

3.诊断与鉴别诊断

（1）诊断（2008）：①24h尿中17-羟及17-酮类固醇增多、地塞米松抑制试验及肾上腺皮质激素兴奋试验阳性有助于诊断。②颅内蝶鞍X线检查、肾上腺CT扫描及放射性碘化胆固醇肾上腺扫描可用于病变定位。③主动脉造影可确定诊断主动脉缩窄。④大剂量断层静脉肾盂造影、放射性核素肾图有助于诊断，肾动脉造影可明确诊断肾动脉狭窄。⑤在血压增高期测定血或尿中儿茶酚胺及其代谢产物香草基苦杏仁酸（VMA），如有显著增高，提示嗜铬细胞瘤。⑥超声、CT、磁共振显示肿瘤的部位。

（2）鉴别诊断进行性继发性高血压鉴别诊断的指征：①患者的年龄、病史、体检、高血压严重程度以及最初的实验室检查提示可能有某病因。②对降压药物疗效差。③已控制好的血压又开始升高。④3级高血压。⑤高血压突然升高。

4.治疗去除病因是治疗的根本。

二、特发性肺动脉高压

1.流行病学①危险因素。②自然病程和预后。

2.病因和发病机制病因不明。

3.临床表现①症状：呼吸困难、胸痛、头晕或晕厥、咯血等。②体征。

4.诊断与鉴别诊断排除相关疾病后，病因仍不能明确者，可诊断为不能解释的肺动脉高压。

5.治疗

（1）血管舒张药：①钙拮抗药，仅对约20%的将发性肺动脉高压患者有效医|学教|育网搜集整理，使用剂量通常较大。②前列环素，不仅能扩张血管降低肺动脉压，长期应用尚可逆转肺血管改建。③一氧化氮（NO），选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环。④内皮素受体拮抗药。

（2）抗凝治疗：华法林为首选的抗凝药。

（3）其他治疗：晚期可以行肺或心肺移植治疗。

三、肺源性心脏病

1.病因及发病机制

（1）病因：以COPD多见，占80%～90%.其他如胸廓运动障碍疾病（广泛胸膜粘连、胸廓畸形、脊柱畸形等）、肺血管疾病（肺血管炎、肺内小动脉栓塞）等。

（2）发病机制：缺氧和呼吸性酸史毒直接作用于肺血管使其收缩，加重了肺动脉高压；反复发生的气道炎症使动脉壁增厚、管腔狭窄；肺气肿时肺泡扩张压迫毛细血管，也加重了肺循环的阻力。缺氧和酸中毒的作用最重要，纠正缺氧和酸中毒后肺动脉压可以明显降低（2001）。

2.I临床表现

（1）症状：咳嗽、咳痰、心悸、气短，被迫坐位；胸痛、咯血、肺气肿体征。

（2）体征：下肢水肿、尿少、腹胀、纳差、腹水；心音遥远、P2亢进、右心室扩大、三尖瓣区收缩期杂音、剑突下搏动，心力衰竭后肝大、肝颈经脉回流征（2000）、心律失常。

（3）辅助检查

①CRX.右下肺动脉干扩张，其横径≥15mm、横径与气管横径的比值>1.07、肺动脉段突出≥3mm、中心肺动脉干扩张而外围纤细；右心室肥大、心尖上翘。

②ECG.1条主要标准可以诊断，2条次要标准为可疑。

主要标准：心电轴右偏、V1R/S≥l、V5 R/S≤l、Rv1+Sv5≥1.05mV、aVR R/S≥1、肺性P波（P波高尖，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1>0.25 mV）。

次要标准：肢体导联低电压（15h；③纠正心力衰竭；④扩张肺血管：通畅呼吸道纠正低氧和酸中毒（2000）；利尿、消肿；并发急性左心衰竭时可以用洋地黄类药物，用前纠正缺氧和低钾；⑤其他t：抗凝、控制心律失常等。