再生性障碍贫血(AA):
1、定义
简称再障,通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征,病因不明,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后,可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。也有学者将NSAA分为中间型及轻型。
2、AA诊断标准(诊断依据)
①全血细胞减少,网织红细胞百分数<0.01,淋巴细胞比例增高;
②一般无肝、脾肿大医学|教育网搜集整理;
③骨髓多部位增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚。有条件者做骨髓活检,可见造血组织均匀减少;
④除外引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、急性白血病(AL)、恶性组织细胞肿瘤等;
⑤一般抗贫血治疗无效。