自身免疫性溶血性贫血的临床表现有哪些?实验室检查是什么?为了帮助大家了解,医学教育网为大家整理如下:
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)系免疫功能调节紊乱,产生自身抗体或(和)补体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血。
一、临床表现
1.温抗体型AIHA
多数起病缓慢,临床表现有贫血、溶血,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性型多发生于小儿,起病急骤,有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。
2.冷抗体型AIHA
包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿。
二、实验室检查
1.典型血象:正常细胞性贫血,周围血片可见球形细胞、幼红细胞及少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。
2.骨髓象呈幼红细胞增生,偶见红细胞系统轻度巨幼样变。
3.抗人球蛋白(Coombs)试验
直接试验阳性,温抗体型AIHA主要为抗IgG和抗C3型,偶有抗IgA型,冷抗体型几乎均为抗C3型。间接试验可为阳性或阴性。
4.冷抗体型AIHA 冷凝集素试验阳性或冷热溶血试验阳性。
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