（1）多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy, MMN）：MMN是仅累及运动神经的脱髓鞘性周围神经病，主要表现为以肢体远端肌肉开始的非对称性无力，以上肢为主，不伴感觉减退；部分患者血清GM1抗体增高，脑脊液蛋白水平和细胞计数通常正常；电生理为多个非嵌压部位出现不完全性运动传导阻滞。MMN一般对皮质类固醇疗效不佳，可用免疫球蛋白和环磷酰胺治疗。

（2）复发型GBS：极少见，1个月内进展至高峰，而CIDP平均为3个月；另外，复发型GBS多有前驱感染史，常见面神经麻痹和呼吸肌受累，CIDP均少见。

（3）POEMS综合征：主要表现为脱髓鞘为主的周围神经病和M蛋白（通常为IgG型，λ轻链增多）阳性，可以同时存在脏器肿大（如肝、脾、淋巴结等）、内分泌异常（如糖尿病、甲状腺功能低下等）和皮肤改变（肤色变深）。

（4）意义未明的单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS）：MGUS伴发周围神经病感觉症状突出，远端受累更明显，最常见的是IgM型，免疫蛋白固定电泳发现M蛋白是诊断MGUS的关键，该病对丙种球蛋白反应好，部分患者可进展为多发性骨髓瘤。

（5）副肿瘤性神经病：多为纯感觉性或感觉运动性，感觉症状较明显，病程进行性发展，部分患者血清中可检出肿瘤相关的自身抗体，周围神经受损可在癌症出现之前、同时或之后。

（6）遗传性运动感觉性神经病（HSMN）：根据家族史，合并色素性视网膜炎、鱼鳞病和弓形足等体征可帮助鉴别，确诊需依靠神经活检。

（7）其他：CIDP还需各种原因引起的慢性多发性周围神经病鉴别，如HIV感染、丙型肝炎病毒、结缔组织病、淋巴瘤、白血病、糖尿病等代谢性疾病、中毒性、药物等。