下丘脑疾病

　　下丘脑疾病是指由于下丘脑结构和／或功能异常所致的一类疾病。下丘脑的功能十分复杂，主要包括对体温、进食、血压和自主神经功能等的调节。

　　下面的内容只要了解

　　（一）下丘脑疾病对垂体功能的影响

　　1.全部下丘脑释放激素缺乏

　　引起全垂体前叶功能减退，造成生长发育障碍（青春发育前），性腺、甲状腺和肾上腺皮质功能减退。

　　2.生长激素释放激素（或抑制激素）分泌失常

　　生长激素（GH）分泌缺乏是器质性下丘脑疾病的最常见并发症，在儿童期可出现生长障碍。先天性生长激素缺陷（IGHD）是一种异源性疾病，其中包括下丘脑缺陷与垂体缺陷。5％—30％IGHD患者有家族史。生长激素释放激素分泌亢进则引起肢端肥大症或巨人症。

　　3.促性腺激素释放激素（GnRH）分泌失常

　　GnRH分泌亢进者引起下丘脑性性早熟。

　　GnRH分泌减退者女性引起神经源性闭经、性欲减退、月经失调、闭经不育；男性则表现为肥胖、生殖无能、性腺功能减退、性发育不全。青春期前GnRH缺乏的最常见先天性疾病为Kall-mann综合征。

　　4.泌乳素释放抑制因子（或释放因子）分泌失常

　　下丘脑肿瘤、浸润性或炎症性病变等可导致下丘脑多巴胺生成障碍或阻断垂体门脉血流，使多巴胺等泌乳素释放抑制因子（PIF）不能到达腺垂体而引起高PRL血症。某些其他药物也会导致高PRL血症，主要是干扰了中枢性儿茶酚胺，特别是多巴胺的生成。

　　5.促甲状腺素释放激素（TRH）分泌失常引起下丘脑性甲状腺功能亢进或下丘脑性甲状腺功能减退症。

　　6.ACTH分泌失常 引起增生型皮质醇增多症。下丘脑病变所致垂体ACTH缺乏较少见，并常伴有垂体其他激素的缺乏。

　　7.抗利尿激素分泌失常 尿崩症是因为下丘脑视上核和室旁核的破坏性病变或下丘脑基底中央的病变所致。下丘脑病变也可引起抗利尿激素（ADH）过度分泌，导致ADH不适当分泌综合征（SIADH）。

　　下述哪个器官不属于经典内分泌腺

　　A.甲状腺

　　B.前列腺

　　C.肾上腺

　　D.垂体

　　E.性腺

　　答案：本题选B。

　　经典内分泌腺：神经垂体、松果体、腺垂体、甲状腺、甲状旁腺、内分泌胰腺、肾上腺皮质和髓质、性腺。

　　下列哪个器官不属于内分泌组织

　　A.胃肠

　　B.脑

　　C.骨

　　D.心脏

　　E.肾脏

　　答案：本题选C。

　　内分泌系统除了其固有的内分泌腺（垂体，甲状腺，甲状旁腺，肾上腺，性腺和胰岛）外，尚有分布在心，肺，肝，胃肠，肾，脑的内分泌组织和细胞．他们所分泌的激素，可通过血液传递，也可通过细胞外液局部或邻近传递（旁分泌），乃至所分泌的物质直接作用于自身细胞（自分泌），更有细医学-教育网-原创胞内的化学物直接作用在自身细胞称为胞内分泌．

　　关于激素的生理作用，下述哪一条是错误的

　　A.激素只对具有其受体的靶细胞起作用

　　B.调节机体的新陈代谢，包括消化道和消化腺运动

　　C.调节细胞外液的量和组成成份，维持内环境稳定

　　D.不仅能影响细胞原有的代谢过程，还能创造或产生新的功能或反应

　　E.调节机体的生长发育和生殖机能

　　答案：本题选D。

　　与外分泌腺相比，下述哪一点，最符合内分泌腺特征

　　A.腺体组织中血运丰富

　　B.分泌化学物质

　　C.可作用于远部位组织

　　D.为无导管腺体

　　E.可进入血循环

　　答案：本题选D。

　　下述哪一点不符合神经内分泌细胞特征

　　A.属于一些特化的神经细胞

　　B.通过胞突接受神经冲动

　　C.由轴突释放神经递质

　　D.由轴突释放激素物质

　　E.释放的激素经血运输后，发挥作用

　　答案：本题选C。

　　动物体内某些特化的神经细胞（结构上属于神经系统而非内分泌系统）能分泌一些生物活性物质，经血液循环或通过局部扩散调节其他器官的功能；这些生物活性物质叫做神经激素；合成和分泌神经激素的那些神经细胞叫做神经内分泌细胞。（本题依此选C，而不选D。）

　　神经内分泌细胞的特点是仍保留着神经细胞的结构和机能特征。从结构上看，这种细胞也是由胞体和突起（树突和轴突）组成，并具有尼氏体。细胞的一端与其他神经细胞具有突触联系。从功能上看，与一般神经细胞相似，它们也能兴奋和传播动作电位，并能对某些神经递质发生反应。但神经内分泌细胞又具有一些特殊的结构和功能特征。它们具有分泌的特征，其胞浆内含有神经分泌颗粒。这些细胞的一端（传入端）与其他神经细胞形成突触联系，会将神经冲动传递至细胞体，另一端（传出端）往往与血管紧密接触，形成神经血管器官。它们的分泌物不像神经递质那样进入突触间隙，而是进入血液循环，以经典的激素方式影响着远处的器官。

　　关于抗利尿激素，下述哪点是错误的

　　A.由下丘脑前部视上核和室旁核合成

　　B.沿视上垂体束和视旁垂体束运输

　　C.贮存在垂体后叶

　　D.参与血压，血容量和血浆渗透压的凋节

　　E.损伤下丘脑的视上核室旁核时，可发生部分性尿崩

　　答案：本题选E。

　　部分性尿崩：有一定的AVP分泌，禁水后尿比重大于1.015，小于1.020，渗透压可超过血浆渗透压。损伤下丘脑的视上核室旁核时引起的尿崩症称为继发性尿崩症（相对于原性性而言）。

　　下列哪项检查不是内分泌疾病的病因学检查

　　A.激素受体抗体的测定

　　B.针吸活检

　　C.视野测定

　　D.受体功能研究

　　E.激素或受体基因的分析

　　答案：本题选C。视野测定为检查视觉，不属于病因学检查。

　　激素受体抗体的测定：确定自身免疫性原因。

　　针吸活检：病理学检查。

　　视野测定：视觉功能检查。

　　受体功能研究：确定病变是否在受体环节。

　　激素或受体基因的分析：基因诊断。

　　14岁，男性，自幼身材矮小，近3年增长200ug/L，结合临床及垂体影像学检查即可确诊为PRL瘤。题中患者手术治疗后血清PRL123ug/L，考虑可能存在微腺瘤（微腺瘤手术很难清除）。可给溴隐亭，溴隐亭可使80%-90%的PRL微腺瘤患者恢复正常的PRL水平。60%-75%的大腺瘤患者用溴隐亭治疗后不仅PRL水平恢复正常，并且肿瘤的缩小程度在50%以上。

　　增生型皮质醇增多症伴垂体微腺瘤下列治疗方案中应首先

　　A.双肾上腺全切加垂体放疗

　　B.一侧肾上腺全切，一侧大部分切除

　　C.肾上腺次全切除加垂体放疗

　　D.经蝶窦切除垂体微腺瘤

　　E.肾上腺次全切除加神经递质抑制剂

　　答案：本题选D。

　　增生型皮质醇增多症是由垂体微腺瘤所导致的，摘除了垂体微腺瘤，皮质醇增多症自然缓解，若垂体微腺瘤过小暂未发现或不宜切除，为控制症状可考虑手术一侧肾上腺全切，一侧大部分切除。

　　女性，32岁，消瘦，乏力，皮肤色素沉着伴体位性头晕2年，继发闭经l年，既往无结核病史，血糖13.1mmol／L，尿酮体(+++)，血皮质醇低，抗肾上腺抗体和抗胰岛细胞抗体均阳性，诊断应为

　　A.肾上腺皮质功能低下

　　B.糖尿病1型

　　C.卵巢功能早衰

　　D.糖尿病2型

　　E.自身免疫性内分泌多腺体病

　　答案：本题选E。

　　题中患者表现为多个内分泌器官功能障碍，且有两种内泌腺抗体阳性，诊断需考虑自身免疫性多发内分泌腺体病综合征。

　　教材中有如下描述：自身免疫性多发内分泌腺体病综合征PAS是指在同一个体发生两个或两个以上的内分泌腺体自身免疫病，腺体病变以功能减退为主，偶也有功能亢进与功能减退合并存在。很多PAS患者的血清中存在各种器官特异性自身抗体。