天疱疮的鉴别分型

天疱疮基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞，这种细胞胞体大呈球形，胞核大而深染，胞浆均匀嗜碱性。

不同型棘刺松解的部位不同寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方，因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生，并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。落叶性红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部，形成的疱最为浅表。瘤疹样天疱疮的棘刺松解发生在棘层中部疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。

天疱疮的中医分型

1、心脾湿热型

【证见】皮疹以大疱为主，糜烂面大，渗液较多，常并有粘膜损害（多见于寻常型和增殖型天疱疮，尤其是急性发作期）。常伴有身热，心烦，口渴，纳呆，疲倦乏力，口舌糜烂，小便短赤，大便干结。舌质红，苔黄腻或白腻，脉濡数或滑数。

2、脾虚湿盛型

【证见】水疱、大疱较稀疏，间有新水疱出现，糜烂面淡红不鲜，渗液较多，并见黄褐色较厚痂皮或乳头状增殖（多见于寻常型和增殖型天疱疮之慢性期）。常伴有面色发白或萎黄，胃纳不佳，体倦乏力，大便溏软。舌质淡红，苔白腻，脉濡缓。

3、阴伤津耗型

【证见】皮疹以红斑、鳞屑、结痂为主，渗液不多（多见于落叶型和红斑型天疱疮）。医。学教育网搜集整理伴有口干咽燥，烦躁不安，夜睡难寐，大便干结。舌质红，无苔或少苔，脉细数或细涩。

天疱疮的诊断方法

天疱疮的诊断方法主要依据临床表现皮损的组织病理及免疫荧光检查。

1、从临床表现诊断：

（1）各型天疱疮的基本损害均为皮肤松弛大疱，覆有结痂，或难治的糜烂面。

（2）粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。

（3）Nikolsky氏征阳性。

2、从皮损的组织病理检查诊断

特点是棘细胞层松解表皮内裂隙及水疱形成。棘细胞的棘突变性萎缩，出现松解棘细胞间失去联系，产生裂隙，形成大疱单个或成群的棘细胞游离于疱腔之中，疱底部有绒毛形成，真皮轻度炎性细胞浸润。即所谓“棘层松解细胞（Tzandk细胞）”，这也是Nikolsky氏征的病理基础。

寻常性天疱疮的表皮内大疱位于基底细胞上方，增殖性天疱疮的组织病理与寻常性者基本相同，此外尚见表皮增生呈现假上皮瘤样改变，表皮内有多数嗜酸细胞小脓肿形成。落叶型天疱疮和红斑型天疱疮棘融解性水疱发生在表皮浅层（角层下或颗粒层内）。

3、从实验室检查诊断

（1）刮取新鲜水疱基底组织液涂片用姬姆萨染色，可见单个或成群的松解游离的棘细胞，胞核大而染色均匀核周有一透明带，周边的细胞浓染，棘突消失此即棘突松解细胞，对天疱疮有诊断意义。

（2）直接免疫荧光检查法：取水疱或其周围皮肤作冰冻切片可见棘细胞间有免疫球蛋白（IgG）和补体（C3）沉积。此外大约25－30%患者可见有IgA和IgM.非病损部约60%有IgG和C3沉着。

（3）间接免疫荧光检查法：在患者血清中，大约100%有天疱疮抗体。抗体效价和病情大致是平行的。

（4）出现血浆总蛋白降低和不同程度贫血初起血常规检查可有白细胞总数、嗜中性与嗜酸性白细胞增加，血沉常不同程度加速。

（5）红斑性天疱疮除上述所见外，尚有抗核抗体阳性，表皮与真皮接合部有IgG和C3沉着，类似红斑狼疮所见。

天疱疮的发病原理

天疱疮是一种自身免疫性疾病，间接免疫荧光检查发现，在病人的血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体，即天疱疮抗体，主要是IgG.血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度成正，天疱疮抗体的反应部位在病理组织学上是天疱疮的发病部位。天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒为糖蛋白，寻常性天疱疮的抗原分子量为210000u（道尔顿）；红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白，分子量为160000u由于天疱疮患者体内存在的自身抗体（主要为IgG），与角质形成细胞表面的天疱病抗原结合，从而影响了表皮细胞间的粘连功能，导致棘刺松解，从而形成天疱疮。

祖国医学认为，天疱疮多因心火妄动，脾虚失运，湿浊内停，郁久化热，心火脾湿交蒸，兼以风热、暑湿之邪外袭，侵入肺经，不得疏泄，熏蒸不解，外越肌肤而发。湿热邪毒蕴久也可伤阴，而致血燥津耗。

天疱疮的分型和临床表现

本病好发生于30－50岁。无明显性别差异。天疱疮可分为四型：寻常性、增殖性、落叶性和红斑性。

寻常型天疱疮

本型是最常见的一个类型，在外观正常皮肤上，少数在红斑基础上，突然发生黄豆大至蚕豆大水疱，有时可达核桃大，疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，无红晕，以后混浊含有血液，疱破溃后形成疱液结痂、红色湿润糜烂面，常有特异的腥臭。很少有自愈倾向，不断向周围扩展，融合成不规则形状。Nikolsky征阳性（在外力作用下，表皮极易剥离，或轻轻地压迫完整的大疱，疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散）。

其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解，而缺乏表皮细胞的内聚力。水疱孤立散在，亦可聚集成群，或排列呈环形、蛇形。除水疱外，偶见血疱、溃疡、组织坏死。

一般仅有轻痒，治疗后留有色素沉着，不留疤。

疱疹可以发生于各部位，颈背部，腋窝部及腹股沟等处则更容易发生。约有80%患者累及口腔，外阴及眼结膜，口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广，烧灼痛明显、常常是本病的早期症状。消化道粘膜也可侵犯，但比较少见。大多数患者早期先有感觉过敏、灼痛、口干、吞咽不便，以后在易擦伤部位出现黄豆至核桃大水疱，疱壁薄极易破裂，留下一层灰白色膜。糜烂面极易出血，灼痛明显，唾液量增多。糜烂面难以愈合，有时会发展成溃疡，影响饮食。

水疱泛发全身，出现广范围的糜烂面，易并发感染、发烧、全身衰弱等症状。

增殖型天疱疮

增殖型天疱疮为寻常性天疱疮的异型，是寻常型天疱疮的少见变型。

皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱，早期皮损类似寻常型天疱疮，松弛的大疱变成糜烂，但很快形成肉芽，呈疣状或乳头瘤样增生。Nikolsky氏征阳性，破溃后形成糜烂，乳头伏增生，表面污秽，结痂、有恶臭。

常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜，水疱极易开成糜烂面。

自觉症状不明显，有时伴有高热等全身症状。病变时轻时重，往往持续多年。

增殖性天疱疮可分为两型：

重型（neumann型）多与寻常性天疱疮相移行。腋下和腹股沟有小脓疱，偶有水疱，疱破后形成增殖性斑块。慢性经过，病情轻，预后良好，能自行缓解。此型临床上与增殖性皮炎相似，但该型表皮细胞有棘刺松解，表皮细胞间有IgG沉积。

轻型（Hallopeau型）无明显水疱仅在间擦部位出现小脓疱和乳头状增生。有较多脓性分泌物和结痂。临床上和增值性皮炎难以区别，用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有IgG沉着。

落叶型天疱疮

落叶型天疱疮是天疱疮的异型，病情相对较轻。

外观正常的皮肤或红斑上，发生松弛性大疱，疱壁极薄，迅速破裂，形成红色、湿润微肿的糜烂面，浆液渗出形成黄褐色、油腻性叶状结痂，痂皮中心附着，边缘游离，痂下湿润，有腥臭，糜烂面极易出血，有时水疱很不明显，患部皮肤充血、肿胀，表皮浅层剥离，形成糜烂及叶状结痂。有时不发生水疱，患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮，类似剥脱性皮炎，尼氏征呈阳性。皮损好发于头面、躯干。初期局限性，对称性分布，逐渐扩大，约71%病例最后泛发全身。口腔粘膜损害少见，且多不严重。毛发稀疏，常可脱光。指甲可见营养不良改变。自觉瘙痒或灼痛，全身症状轻重不一，可有发热、畏寒、精神障碍等。病程可持续10年以上，预后较好。

皮损多发生于头、颜面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自觉瘙痒，全身症状轻重不一。

红斑型天疱疮

本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮（Pemphigusseborrhoicus），是落叶型天疱疮的异型，是慢性落叶型天疱疮的早期病变。他具有和红斑狼疮共有的临床表现及病理学检查证据。

病理病机

红斑型天疱疮，表皮颗粒层裂隙或水疱，并见棘突细胞松解现象。免疫荧光染色显示IgG抗体和补体于细胞间和基底膜带两处，这就增加了本病和红斑狼疮之间的联系。30%的患者有低滴度抗核抗体。

临床表现

以红斑，小水疱为主，Nikolsky氏征阳性，可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶型分布的鳞屑性红斑，酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂，和脂溢性皮炎相象。

一般很少播散全身，预后良好，不累及粘膜，全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮。