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动脉导管未闭

动脉导管未闭为小儿先天性心脏病常见的类型之一。小儿出生后随着呼吸的建立，血氧分压提高，动脉导管多在生后10至15小时内在功能上关闭，2～3个月解剖上关闭。若3个月以后持续开放，并产生病理生理改变，即称动脉导管未闭。可分为三型：管型、漏斗形、窗型。血液自动脉导管由主动脉分流至肺动脉，肺循环血量增加，左心房、左心室负荷加重，左心室排血量增加，主动脉收缩压加大，但血液很快流入肺动脉，舒张压降低，脉压增加。

（1）临床表现

症状：动脉导管内径细小，临床上可无症状。内径较大者分流量大，出现气急、咳嗽、声音嘶哑、乏力、多汗、心悸。可反复发生肺部感染或伴有心力衰竭。

体征：胸骨左缘第2肋间可闻粗糙响亮的连续性杂音，于收缩末期最响，向左锁骨下、颈部和背部传导，触及震颤，p2亢进，但多

被杂音掩盖，心尖部可闻及舒张中期杂音。周围血管检查：脉压增宽>40mmhg，轻压指甲床或下唇内侧可见毛细血管搏动，扪及水冲脉，闻及股动脉枪击音。

（2）辅助检查

1. x线检查：心影轻度至中度增大，左心室和左心房增大。肺部充血，肺动脉段突出，主动脉影增宽。有肺动脉高压时，右心室也增大。

2. 心电图：左室肥大，左房肥大，或双室肥大以左室大为主。

3. 超声心动图。

（3）治疗

内科治疗：出生后1周内用吲哚美辛促进导管关闭，也可用前列腺素抑制剂

外科治疗：手术结扎1-6岁。禁忌症：严重肺动脉高压发生发生艾森门格综合症。

法洛四联症

法洛四联症（tof）是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病。法洛四联症由4种畸形组成：①肺动脉狭窄；②室间隔缺损；③主动脉骑跨于左、右两心室之上；④右心室肥厚。四种畸形中以肺动脉狭窄最重要。肺动脉狭窄越重，右向左分流越多，临床表现就愈重。

肺动脉狭窄，右心室代偿性增厚，室间隔缺损及主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室血液外，还接受来自右心室的部分静脉血，输送到身体全部，出现青紫。

（1）临床表现：

症状：青紫多在生后3-6月出现，并随生长发育逐渐加重。患儿活动耐力差，有蹲踞现象。婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难，严重者可引起突然意识丧失和抽搐，可持续数分钟或更长时间，然后自然恢复。年长儿常述头痛、头昏，与脑缺氧有关。并发症：常见的并发症有脑血栓形成、脑脓肿及亚急性细菌性心内膜炎、红细胞增多症。

体征：

青紫，杵状指、趾，生长发育迟缓。胸骨左缘第2～4肋间可闻及粗糙的2～3/6级收缩期喷射性杂音。p2减弱

（2）实验室检查

x线检查：心影正常或轻度增大，肺野清晰，肺门及肺血管缩小，肺动脉段凹陷，呈“靴状”心影；侧支循环丰富时肺纹理呈现网状。

心电图：电轴右偏，右室肥大，严重者右房肥大。

超声心动图：二维超声显示主动脉内径增宽，骑跨于室间隔之上，右室内径增宽而右室流出道狭窄；

红细胞增多可达10×1012 /l以上，血红蛋白增多，红细胞比容增高，可达60%～80%.

（3）治疗原则

一般治疗：限制活动量，夏季宜多饮水，应预防和纠正同时存在的缺铁性贫血以防止缺氧发作。患儿腹泻时宜及时补液，以避免脱水造成血栓形成。

缺氧发作：立即吸氧、应用镇静剂如安定；将患儿下肢屈起，或置膝胸卧位，静脉注射普萘洛尔（心得安）0.1mg/kg.次，必要时皮下注射吗啡，0.1～0.2mg/kg.次。缺氧时间长时，应给予碳酸氢钠纠正酸中毒。