肺心病的病因按原发疾病不同，可分为以下三类。
（1）支气管、肌疾病：
以慢支并阻塞性肺气肿最为多见，约占80%-90%，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺及先天性肺囊肿所并发肺气肿或肺纤维化。其它如慢性弥漫性肺间质纤维化、结节病、农民肺、嗜酸性肉芽肿、恶性肿瘤等则较少见医学|教育网搜集整理。
（2）胸廓运动障碍性疾病：
较为少见，严重的脊柱后侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后等造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎，可引起胸廓活动受限，肺脏受压，支气管扭曲或变形，导致排痰不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化，使肺血管阻力增大，肺支动脉高压，进而发展为肺心病。
（3）肺血管疾病：
甚少见。累及肺动脉的过敏性肉芽肿病，广泛或反复发生多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎，以及原因不明的原发性动脉高压和右心室负荷加重，而发展成为肺心病。
