病史及症状

1.40岁以上的中老年多发，男女之比约3:2，缓慢起病，进行性发展。

2.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。

3.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。4.多无感觉障碍。

体检发现

颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。

辅助检查

1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。

2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。

3.肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。

4.MRI：可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。

鉴别

有时需与颈椎病、高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。

症状控制：

旨在提高患者及其家庭的生活质量流涎

·可能导致患者心理压力增加。

·需要与粘液分泌过多相鉴别。

·主要是由于不能控制口涎所致。

·治疗药物，如胃长宁，苯扎托品，东莨菪碱、安坦（苯海索）、阿托品，已用于其他需要控制流涎症状的疾病，如脑瘫、先天畸型所致。

·阿米替林已广泛用于肌萎缩侧索硬化的流涎控制，以及综合治疗其他症状，如抑郁、假性球麻痹引起的情绪反应，体重增加。

·患者可能需使用吸涎装置。

粘液分泌过多

·可选用普奈洛尔或美托洛尔。

假性球麻痹引起的情绪反应

·表现为强哭、强笑。