胆道闭锁的诊断必须与各种婴儿黄疸相鉴别。

1．新生儿肝炎：鉴别诊断最困难，临床上比较有参考价值的鉴别依据是：

（1）肝炎男婴较女婴多，而胆道闭锁则女婴较男婴多1倍。

（2）陶土色大便开始较早者和持续时期长者，应多考虑胆道闭锁。

（3）肝脏肿大明显（>4cm）、质地韧硬、边缘突出清晰者，胆道闭锁的可能性较大。至于黄疸出现的时间，两者相似，无明显的鉴别价值。

在各种实验室检查中较有参考价值的是：①血清直接胆红素动态变化，每4～5 日测定一次，其曲线持续上升，则胆道闭锁可能性较大；②碱性磷酸酶在胆道闭锁及肝炎时均有增高，如超过40U（金氏）对胆道闭锁的诊断有意义；③血清γ谷氨酰转肽酶（γ-GPT）>300U／L亦应考虑胆道闭锁，在新生儿肝炎中罕有达到此峰值。

辅助诊断方法：近年来较有价值的几种是：①十二指肠插管引流；②8型超声检查；③腹腔镜检查。

其他有一定价值的诊断方法还有；…l标记玫瑰红排泄试验、肝脏穿刺活检、经皮肝穿刺胆管造影等。

2．先天性胆总管囊肿：有少数病例在婴儿第l个月内即发生黄疸并持续下去，大便也可只灰白色，尿色加深。右腹部可触及一个囊性肿块，超声波检查肝下有囊性平段反射。