确诊后应及时行胆肠内引流手术，以减少并发症的发生。小儿胆肠吻合手术的原则：①手术的关键是恢复胆汁向肠道通畅排泄，符合生理要求，避免吻合口狭窄；②尽量避免肠内容逆流感染；③消除胆胰合流，切除扩张的胆总管。
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