由于产前超声检查日趋普遍，很多先天性尿路畸形可于胎儿期被检出，后尿道瓣膜症被检出的概率位于肾盂输尿管连接部梗阻，巨大梗阻性输尿管之后居第三位。在产前被检出的尿路畸形中，有后尿道瓣膜症者约l0％。如胎儿期未被检出，新生儿期可有排尿滴沥、费力，甚至急性尿潴留，膀胱胀大。可触及腹部肿物（膀胱、输尿管、肾）或有尿性腹水。如小儿出生后未被诊断，至婴儿期可有尿路败血症或生长发育迟滞及呕吐。这些婴儿在得到正确诊断前往往接受了不恰当的治疗，使病情恶化。患儿因肾功不良可有高血压及多饮、多尿，尿浓缩能力差。
胎儿或新生儿腹水，其原因包括尿路梗阻性病变，胃肠道畸形，心律失常或宫内感染。其中最多见的尿性腹水继发于下尿路梗阻，常常是后尿道瓣膜症。尿液多由肾实质或肾窦漏出，膀胱减压可防止腹水的蓄积。如腹水过度膨胀引起呼吸困难，需做腹腔穿刺减压。临床上观察，由于尿外渗引起尿性腹水，减轻了肾内压力，保护了肾功能。
