内科学指导：慢性肺源性心脏病的临床特征

慢性肺源性心脏病在考试中是经常涉及到的考点，在复习中应该掌握其临床特征。

概述

慢性肺源性心脏病是指慢性肺胸疾病或肺血管慢性病变，逐渐引起肺动脉高压，进而造成右心室肥大，最后发生心力衰竭的一类心脏病。是常见病，多发病。患病年龄多在40岁以上，随年龄增长而患病率增高。寒冷地区、高原地区、农村患病率高。其原发病以慢性支气管炎、肺气肿最常见。急性发作以冬春季多见。常因呼吸道感染而诱发肺、心功能不全。临床表现主要是：肺原发性疾病的症状，肺气肿和右心功能不全的体征及肺性脑病等。心电图、X线检查有助诊断。治疗以控制感染，改善通气，合理氧疗为主，必要时可应用利尿、扩血管药或慎用小量强心剂。

临床表现

1.肺、心功能代偿期（缓解期）（1）肺部原发病表现咳嗽、咳痰、气喘、咯血、心悸、乏力等。肺部有干湿罗音，哮鸣音，轻度紫绀及杵状指。（2）肺气肿桶状胸，心尖搏动弱。两肺语颤减低，叩诊呈过清音，肺下界下移，心脏及肝脏浊音界缩小，心音低而远，呼吸音减弱，呼气延长。（3）肺动脉高压肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂，并可出现收缩期杂音。（4）右心室肥大表现三尖瓣区闻及收缩期杂音，剑突下有明显心脏搏动。2.肺、心功能失代偿期（急性发作期）（1）呼吸衰竭低氧血症：气短、胸闷、心悸、乏力、头痛、紫绀及心率增快等。严重时出现脑功能紊乱，烦躁不安、谵妄、抽搐或昏迷。高碳酸血症：皮肤温湿多汗，浅表静脉扩张，洪脉，眼球结膜充血水肿，瞳孔缩小，甚至眼球突出，两手扑翼样震颤，头昏、头痛、嗜睡及昏迷。有的病人可有精神错乱、幻觉等神经精神症状。（2）心力衰竭心悸、气喘、食欲不振、上腹胀痛、恶心、呕吐、尿少等。紫绀、颈静脉怒张、肝大、肝颈静脉回流征阳性，腹水征阳性，下肢水肿。胸骨左下缘及剑突下可闻收缩期吹风样杂音和舒张期奔马律。亦可出现各种心律失常。（3）重症患者出现尿毒症、消化道出血，弥散性血管内凝血，肺性脑病等。

诊断依据

1.有慢性支气管炎、肺气肿及其他引起肺的结构或功能损害而导致肺动脉高压、右心肥大的疾病。2.有慢性咳嗽、咯痰症状及肺气肿体征，剑突下有增强的收缩期搏动和（或）三尖瓣区心音明显增强或出现收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音明显亢进（心肺功能代偿期）。在急性呼吸道感染或较剧烈活动后出现心悸、气短及紫绀等症状及右心功能不全的表现（心肺功能失代偿期）。3.胸部X线诊断（1）右下肺动脉干扩张：横径>=1.5cm.经动态观察后动脉干横径增宽达2mm以上。（2）肺动脉段凸出，高度>=3mm.（3）中心肺动脉扩张与外周分支纤细两者形成鲜明对比，呈“残根状”。（4）右前斜位圆锥部凸出高度>=7mm.（5）右心室增大（结合不同体位判断）。具有（1）至（4）项中两项以上或（5）1项者可诊断。4.心电图检查（1）主要条件：额面平均电轴>=＋90°；重度顺钟向转位V5R/S=1；aVRR/S或R/Q>=1（阳性率较低）；V1-V3呈现QS、Qr、qr（须除外心肌梗塞）；RV1＋SV5〉1.05mv；肺型P波：P波电压>=0.22mv；或电压>=0.2mv，呈尖峰型；或低电压时P波电压〉1/2R波呈尖峰型；P电轴>=＋80°。（2）次要条件：肢体导联普遍低电压；完全或不完全性右束支传导阻滞。具有1项主要条件即可诊断，两项次要条件者为可疑。5.超声心电图检查（1）主要条件右心室流出道内径>=30mm.右心室内径>=20mm.右心室前壁的厚度>=5.0mm，或者前壁搏动幅度增强者。左/右心室内径比值〈2.右肺动脉内径>=18mm，或肺动脉干>=20mm.右心室流出道/左心房内径比值〉1.4.肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象者（a波低平或〈2mm，有收缩中期关闭征等）。（2）参考条件室间隔厚度>=12mm，搏幅〈5mm或呈矛盾运动征象者。右心房增大>=25mm（剑突下区）。三尖瓣前叶曲线DE、EF速度增快，E峰呈尖高型，或有AC间期延长者。二尖瓣前叶曲线幅度低，CE〈18mm，CD段上升缓慢，延长；呈水平位元或有EF下降速度减慢，〈90mm/秒。凡有胸肺慢性疾病的患者，具有上述二项条件者（其中必具一项主要条件）均可诊断肺心病。6.右心导管检查有条件时可作漂浮导管检查，静息状态下肺动脉收缩压〉4kPa（30mmHg），平均压〉2.6kPa（20mmHg）作为早期肺心病诊断依据；平均肺动脉压〉4kPa（30mmHg）则应考虑肺动脉高压伴右心室肥厚。7.心电向量图检查显示右心室及右心房增大图形。8.放射性核素检查：用99mTc－MAA做肺灌注检查，出现肺上部血流增加，下部减少，示肺动脉高压存在。9.肺功能检查：显示通气和换气功能障碍。10.动脉血气测定：绝大多数晚期肺心病患者低氧血症与高碳酸血症同时存在。11.化验检查：红细胞计数和血红蛋白含量可增高；白细胞计数及中性粒细胞在感染时增高；痰培养可见病原菌；血沉一般偏慢；谷丙转氨酶和血浆尿素氮、血及尿的β2－微球蛋白（β2－M）、血浆肾素活性（PRA）、血浆血管紧张素（PATⅡ）等含量增高。12.其他检查：肺阻抗血流图检查、血液流变学检查、甲皱微循环检查等亦有助于诊断。

治疗原则

1.急性发作期的治疗（1）控制呼吸道感染（选择有效的抗菌药物）。（2）通畅呼吸道，改善通气功能消除痰液，止咳祛痰；解除支气管痉挛。（3）纠正缺氧和消除二氧化碳潴留氧气疗法：低流量持续吸氧；应用呼吸兴奋剂；气管切开、气管插管和机械呼吸器治疗；自血光量子疗法；治疗肺性脑病；（4）控制心力衰竭利尿剂：以小剂量、间歇、联合、交替、缓慢使用为原则；强心剂：选用作用快、排泄快的强心剂，宜剂量小；血管扩张剂的应用；降低血粘度。（5）纠正心律失常。（6）纠正酸堿失衡及电解质紊乱。（7）并发症的处理：消化道出血、体克、肾功能衰竭、弥散性血管内凝血等。（8）营养支持疗法。2.缓解期的治疗（1）治疗肺原发疾病：止咳、祛痰、平喘和抗感染等。（2）提高机体抗病能力：体育锻炼；免疫疗法；扶正固本疗法。（3）改善肺、心功能：膈式呼吸和缩唇呼气。（4）防治引起急性发作的诱发因素：预防感冒；及时治疗呼吸道急性感染；戒烟并避免各种烟雾刺激。