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苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病,为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统,也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病,国内已有少数尸检的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道,以后就以两人名命此病。
苍白球黑质红核色素变性可分为儿童型和成人型,儿童型多见。儿童型多于6~12 岁起病。成人型又称为晚发型。在55 岁左右发病,个别在30 岁后发病。常有家族史。
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