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慢性再生障碍性贫血-临床执业医师辅导

慢性再生障碍性贫血是临床执业医师实践技能考试需要了解的知识点,医学教育网小编搜集整理了相关资料,便于各位同学复习备考,顺利通过考试!

[病例摘要]男性,35岁,头晕、乏力伴出血倾向半年,加重1周

半年前无诱因开始头晕、乏力,间断下肢皮肤出血点,刷牙出血,服过20多剂中药不见好转,1周来加重。病后无鼻出血和黑便,二便正常,进食好,无挑食和偏食,无酱油色尿,睡眠可,体重无变化。既往体健,无放射线和毒物接触史,无药敏史。

查体:T36℃,P100次/分,R20次/分,BP120/70mmHg,贫血貌,双下肢散在出血点,浅表淋巴结未触及,巩膜不黄,舌乳头正常,胸骨无压痛,心肺无异常,肝脾未触及,下肢不肿。

化验:Hb 45g/L,RBC 1.5×1012/L,网织红细胞0.1%,WBC 3.0×109/L, 分类:中性分叶30%,淋巴65%,单核5%,plt 35×109/L,中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阳性率80%,积分 200分,血清铁蛋白 210μg/L,血清铁 170μg/dl, 总铁结合力280μg/dl,尿常规(-),尿Rous试验阴性。

[分析]

一、诊断及诊断依据(8分)

(一)诊断 全血细胞减少:慢性再生障碍性贫血可能性大

(二)诊断依据

1.病史:半年多贫血症状和出血表现 2.体征:贫血貌,双下肢出血点,肝脾不大

3.血象:三系减少,网织红细胞减低,白细胞分类中淋巴细胞比例增高 1分

4.NAP阳性率和积分均高于正常,血清铁蛋白和血清铁增高,而总铁结合力降低,尿Rous试验阴性

二、鉴别诊断(5分)

1.骨髓增生异常综合征(MDS)

2.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 1分

3.急性白血病

4.巨幼细胞性贫血

三、进一步检查(4分)

1.骨髓穿刺或活检

2.骨髓干细胞培养

3.糖水试验和Ham试验以除外PNH 1分

4.肝肾功能以利于治疗(肝功异常不能用雄性激素)

四、治疗原则(3分)

1.对症治疗:如成分输血,造血生长因子

2.针对发病机理给药:

①针对干细胞:雄性激素,输脐带血,有条件可考虑骨髓移植;

②改善微循环:654-2,一叶秋碱,硝酸士的宁(选一种);

③抑制免疫:强的松,左旋咪唑 1.5分

3.中医中药:辩证施治

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