朊粒生物学的性状及致病性:
(一)朊粒的生物学性状
朊粒为传染性蛋白粒子的简称,是一种疏水性糖蛋白粒子,曾称作朊毒体。其主要成分是一种对蛋白酶有抗性,不溶于去垢剂的羊瘙痒病朊粒蛋白,分子量小为27~30kD,内含糖基化磷脂酰肌醇(GPI)成分,但不含任何核酸医学`教育网搜集整理。
正常人及动物脑组织的基因亦编码一种与prpSC相似的细胞朊粒蛋白PrPc,对蛋白酶K敏感、溶于去垢剂。
朊粒对外界有很强的抵抗力,在土壤中可存活20年,耐受热力和常见消毒剂,对朊粒灭活,使用常见的下排气式压力灭菌器,即121.3℃高压(1.05kg/cm2)蒸汽,常规灭菌20分钟不能将其灭活;有效的灭活朊粒的方法是在室温(20℃左右)下,先用1mol/L氢氧化钠溶液或5.25%次氯酸钠溶液浸泡1小时后,再用预真空式高压灭菌器,即134℃高压(1.86kg/cm2)蒸汽,灭菌2小时以上。
(二)致病性
朊粒在人和动物中引起朊粒病,即传染性海绵状脑病,为一种潜伏期长,中枢神经系统致死性慢性退化性疾病,主要包括人的进行性痴呆和震颧病(库鲁病,Kuru病)、克-雅病(CJD)及其变异性CJD(vCJD)、格-斯综合征(GSS)及致死性家族性失眠症(FFI)等,动物的羊瘙痒病及牛海绵状脑病(BSE,即疯牛病)等。