【概述】
重症肌无力是自身乙酰胆碱受体(AChR)致敏的一种自身免疫性疾病。主要是由于神经肌肉接头传递功能障碍,而影响肌肉收缩所致的慢性疾病。根据受累部位不同,可分为三型:眼型、延髓型、全身型;部分患者可呈混合型。主要症状特征有受累横纹肌极易疲劳,经休息或治疗后部分可以暂时恢复和改善,不同型的症状特点不一,严重者可因呼吸困难危及生命。重症肌无力发生与遗传因素有一定关系。发病率为(0.5~5)/10万人口。20~35岁患病最多。男女均可患病,女性多于男性。重症肌无力属中医的“痿证”、“虚劳”等范畴。
【病因病理】
本病的发生与脾、胃、肝、肾等脏腑有关。脾主运化,为气血生化之源,后天之本,主肌肉四肢。肝藏血,主筋。肾藏精,主骨生髓。脾胃虚弱,中气不足,气虚下陷,水谷精微生化乏源,则肌肉失于充养;日久元气大亏,肝血不足,筋脉失养;肾精得不到后天的补充,则髓枯骨痿。
【诊断要点】
1.以受累骨胳肌群的易疲劳,病情波动为特征。90%的病者以眼睑下垂为首发症状,多数病人在首发症状出现后l~2年内逐步累及延髓肌、面肌、颈肌和四肢肌肉。眼型患者可有眼睑下垂、伴斜视、复视;延髓型患者可有声音低弱带鼻音、进食呛咳、构音不清、吞咽困难,饮水自鼻孔流出,咀嚼肌及面部表情肌无力;全身型患者全身所有横纹肌均有不同程度受损,可有四肢肌无力、易跌、上楼困难,严重者因呼吸肌无力,出现呼吸困难而危及生命。
2.部分病者可伴T3I4异常。63%~95%的患者血清中抗AChR抗体增高,单纯眼肌型病者的阳性率约为30%.
3.胸腺CT、MRI和纵隔充气造影,可见90%以上病者伴有胸腺异常。
4.可疑病人可作疲劳试验、药物试验以帮助确诊。医学教|育网搜集整理
5.若仍不能确诊者可作肌电图、重复电刺激(衰减在10%以上)。