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普通易变免疫缺陷病具体概述

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普通易变免疫缺陷病具体概述:

普通易变免疫缺陷病是相当常见而未明确了解的一组综合征医学教育网`搜集整理。男女均可受累,发病年龄在15~35岁不等,可为先天性或获得性。其免疫缺陷累及范围可随病期而变化,起病时表现为低丙种球蛋白血症,随着病情进展可并发细胞免疫缺陷。其特点是:①低丙种球蛋白血症,免疫球蛋白总量和IgG均减少;②2/3患者血循环中B细胞数量正常,但不能分化为浆细胞;淋巴结、脾、消化管淋巴组织中B细胞增生明显,但缺乏浆细胞。部分病例有T辅助细胞减少、T抑制细胞过多;部分病例有抗T细胞B细胞的自身抗体;或巨噬细胞功能障碍;③患者主要表现为呼吸道、消化道的持续慢性炎症,自身免疫病的发病率也较高。

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