【概述】
皮肌炎是一种以皮肤、肌肉损害为突出表现的自身免疫性结缔组织病。以受累皮肤(面颈部、眼周等部位〕淡紫红色水肿性红斑,肌痛、肌无力等为主要临床特征。病变也可累及全身其他脏器,只侵犯肌肉而无皮肤损害者,称为多发性肌炎。皮肌炎可发生于任何年龄,发病高峰儿童在5~15岁,成人在30~50岁,女性略多于男性。发病可能与肿瘤、感染、药物、内分泌、代谢等因素有关。皮肌炎大部分呈慢性进行性发展,预后良好,2~3年内可恢复正常,少部分急性发作者,常因并发感染死亡,并发肿瘤者,也预后极差。皮肤炎属中医的“肌痹”、“痿症”、“虚劳”等范畴。
【病因病理】
皮肌炎的病因有内因和外因两方面,内因为禀赋不足,外因为邪毒侵袭,或湿热浸淫,致肺脾两伤而为病。医|学教育网搜集整理
病理变化为正气素二,卫外不固,邪毒外袭,蕴于皮肤肌肉,或感受湿热,浸淫肌肤,瘀阻气血,均可致皮肤紫红肿斑,肌肉疼痛。邪毒刚只,常致肺热津伤。湿热困脾,常致脾胃虚亏。病久肝肾阴虚,筋脉肌肤失常,而致手足痿废不用。
【诊断要点】
1.临床主要表现为 特征性皮肤损害,如眼睑及周围的紫红色浮肿性红斑,及手指伸侧鳞屑性红斑,或四肢躯干红斑。肌力降低,肌压痛及硬结,动作迟缓及四肢近端明显肌萎缩。
2.实验室检查提示 血清肌酸磷酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶、转氨酶等值升高,肌电图及肌肉活检显示肌炎存在。