肿瘤体积大，灰白色，瘤组织常突破肾被膜侵及肾周围脂肪组织，甚至扩散至肠系膜根部。切面隆起，实性或囊性，色彩多样，与肿瘤的成分有关。部分质硬，灰白色，部分质软，粘液样，部分可见透明软骨样组织，并有钙化、出血和坏死灶。镜下，肿瘤组织有三种成分：
1.未分化的肾母细胞，体积小，呈梭形，胞浆少，核染色深，肉瘤样，弥漫分布；
2.在弥漫性分布的未分化梭形细胞中，医学教育|网搜集整理可见由肾母细胞分化而来的未成熟的肾小球和肾小管样结构；
3.不同分化程度的横纹肌及平滑肌、胶原纤维、软骨、骨和脂肪组织等间叶组织，这些间叶组织的分化程度与预后密切相关。
根据肿瘤所含成分比例的不同，可分为三型：
1.未分化肾母细胞占优势的为肾母细胞型；
2.肾小球和肾小管样结构占优势的为上皮型；
3.横纹肌等间叶组织占优势的为间叶型。
