孤立性IgA缺乏症的概述：
本病是最常见的先天性免疫缺陷病，患者的血清IgA和粘膜表面分泌型IgA（SlgA）均缺乏。可以是家族性或获得性，前者通过常染色体隐性或显性遗传。患者多无症状，有些可有反复鼻窦或肺部感染及慢性腹泻、哮喘等表现。自身免疫、过敏性疾病的发病率也较高。血清Iga低下（＜5mg/dl）为确诊本病的重要依据。
本病的发病与IgAB细胞的分化障碍有关。患者IgaB细胞的数量正常，但多数为不成熟表型，医学教育|网搜集在体外仅少数能转化为IgA细胞。
约有50%的本病患者血清中含IgA自身抗体。因此应避免注射含IgA的血制品，如错误地给予IgA或输血治疗，可引起过敏性休克。
