【概述】
肺泡蛋白沉着症指原因不明的肺泡内弥漫性蛋白沉着,首先由Rose于1958年报告,迄今文献报告约400~500例,国内于1965首例报告。临床以进行性气促为特征,支气管肺泡灌洗是诊断与治疗的主要手段。预后相差很大,有自愈,也有发现后一、二年内死亡的。
【诊断】
胸部X线表现为向心性肺泡浸润但无心衰表现当疑及本病。支气管肺泡灌洗发现为混浊,乳白或黄色液体,其沉淀中有大量无结构的嗜伊红体,则诊断可明确。如结合支气管镜肺活检则诊断更确定。目前极少需开胸肺活检。有报告认为测定痰中表面活性蛋白A是一种简便的辅助诊断手段。
【治疗措施】
尚未发现有效的药物。目前有效而广泛采用的为支气管肺泡灌洗,有条件应在全麻下行全肺灌洗。也可行纤支镜下分叶、分段灌洗。效果相似,但患者对纤支镜法较难耐受,不能用很大容量灌洗。
【病因学】
病因未明,推测与几方面因素有关:如大量粉尘吸入(铝,二氧化硅等),机体免疫功能下降(尤其婴幼儿),遗传因素,酗酒,微生物感染等。而对于感染,有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒,卡氏肺孢子虫,组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。
虽然启动因素尚不明确,但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致。即由于机体内、外因素作用引起肺泡表面活性物质的代谢异常。到目前为止,研究较多的有肺泡巨噬细胞活力,动物实验证明巨噬细胞吞噬粉尘后其活力明显下降,而病员灌洗液中的巨噬细胞内颗粒可使正常细胞活力下降,经支气管肺泡灌洗治疗后,其肺泡巨噬细胞活力可上升。而研究未发现Ⅱ型细胞生成蛋白增加,全身脂代谢也无异常。因此目前一般认为本病与清除能力下降有关。
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