仅纯合子患者有出血症状，出现出血的患者血浆第ⅩⅢ因子的水平常低于正常人的1％。出血严重程度可为中等、严重，甚至危及生命。脐带出血最为常见，几乎所有报道病例均发生过。特点是重复出血，即脐带剪断后，血凝块形成，但约24～36小时后，血凝块破裂导致重复出血。虽然局部处理暂时可以止血，但这种情况如果不进行输血治疗会继续下去。挫伤出血和皮下血肿也不少见，常在创伤数小时后出血才明显。消化道出血、血尿、月经过多、自发性关节出血等相对较为少见。手术后出血不太多见，可能与术中或术前输血治疗有关。伤口愈合不良的比例较小，约为25％。中枢神经系统出血发生率高，表现为自发出血或轻微外伤后出血。约30％以上的病例有中枢神经系统出血的记录，死亡病例中约50％死于中枢神经系统出血。女性患者妊娠期经常发生自发性流产。曾报道1例女性患者习惯性流产13次，后经每10天输注300ml血浆治疗才正常妊娠并分娩。但是女性患者妊娠需要第ⅩⅢ因子参与的原因还不清楚。出血也可以发生在其他部位，特别是创伤后，但发生率不高。杂合子无出血临床表现。医.学教育网搜集整理
