输注血液或血液制品为主要治疗方法。一般输注新鲜冰冻血浆，也可用冷沉淀，国外还有从胎盘提取物制备的或从血浆制备的第ⅩⅢ因子浓缩物。 胎盘制品仅含a2，在体内与b-链结合，使用安全，较少传播肝炎和HIV的危险。血浆制品第ⅩⅢ因子浓缩物1单位相等于1ml血浆具有的第ⅩⅢ因子活性，由于ⅩⅢ因子半寿期约19天，有效止血仅需少量第ⅩⅢ因子，故上述替代治疗可达到满意的疗效。医.学教育网搜集整理
儿童病例应进行预防治疗，因为儿童病例脑出血的可能性很大。任何头部外伤也要积极治疗，即使没有脑出血也要进行预防治疗，因为此病出血常呈迟缓性。成人病例是否进行预防治疗尚有分歧。预防治疗根据a-链半寿期及第ⅩⅢ因子低水平可达止血效果，8～14天输注1次，每次300～600ml新鲜冰冻血浆（相当于300～600单位）或5～10ml/kg.尽管推荐剂量可使血浆第ⅩⅢ因子水平到达5％～10%， 但低到2％～3%也常使出血停止。女性病例妊娠期间应进行预防治疗。拔牙治疗前也应进行预防治疗，以避免拔牙后严重出血。出血时治疗方案与预防治疗相同。
抗纤溶药物单独使用止血效果不佳，与替代治疗合用可能有一定作用。
