肺隔离症属于先天性疾病，多见于新生儿或婴幼儿。主要了解它的两个分型。

　　肺隔离症是胚胎期肺发育过程中部分肺芽组织与支气管树分离产生的先天性肺发育异常病变的肺组织，与正常气管、支气管不相通。病肺血供来自体循环血管，常见为胸主动脉和腹主动脉的单支或多支异常动脉。临床一般分为叶内型和叶外型两种类型。

　　1.叶内型：病变的肺组织呈囊性改变，位于同一肺叶的脏层胸膜内。多数病例异常血管来自胸主动脉，而静脉回流则进入正常肺静脉。此型较常见，大多发生在左肺下叶。因反复感染或慢性炎症引起咯血或咳嗽而引起注意。X线胸片可见致密的圆形，椭圆形或多个小的透光阴影，有时完全不透光。支气管造影显示支气管缺如或只有支气管残干。动脉造影既可帮助诊断，又可确定血供来源。

　　2.叶外型：病肺位于正常肺叶组织之外。病肺与正常肺组织间有胸膜分隔。畸形血管的来源，除胸、腹主动脉外，尚可为胃左动脉、脾动脉或肺动脉发出的分支，静脉回流通过奇静脉或半奇静脉系统。90%位于左肺下叶，少数位于上叶，外表似肺段、肺叶或迷走肺，可呈圆形，出自纵隔。此型常伴其他畸形，如先天性隔疝、脊柱及消化道畸形。

　　诊断依据

　　凡是临床表现呼吸窘迫的新生儿或婴幼儿，应及时作X线胸片检查，可见患侧透亮度增加。如上叶气肿充满胸腔，被压缩的下叶在心缘下旁，呈现小三角形阴影。如右中叶气肿膨大，则上叶在胸腔顶部内侧呈现小片阴影。同时常见心脏、纵隔、气管移位和纵隔疝等征象。