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医学考研:消化内科笔记(6)

  6 肝硬化 (Cirrhosis of Liver)

  Cirrhosis of Liver是一种以肝组织弥漫性纤维化,假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。

  一、病因

  我国以病毒性肝炎所致的肝硬化为主,国外以酒精中毒多见。可引起肝硬化的原因很多:1、病毒性肝炎:主要为乙型,丙型和丁型病毒的重叠感染,通常经过慢性肝炎阶段演变而来。甲型和戊型病毒性肝炎不发展为肝硬化。2 酒精中毒 长期大量饮酒(每日摄入乙醇80g达10年以上者)时,乙醇及其代谢产物(乙醛)的毒性作用引起酒精性肝炎,继而发展为肝硬化;3 胆汁淤积 持续肝内胆汁淤积或肝外胆管阻塞时,可引起原发性或继发性胆汁性肝硬化。4 循环障碍 慢性充血性心力衰竭,缩窄性心包炎,肝静脉和或下腔静脉阻塞,可致肝细胞长期淤血缺氧,坏死和结缔组织增生,最终发展为淤血性(心源性)肝硬化。 5 工业毒物或药物 6 代谢障碍 7 营养障碍 8 免疫紊乱 9 原因不明

  二、病理生理(发病机制)

  发展过程:广泛肝细胞变性坏死eee残存肝细胞不沿原支架排列再生,形成不规则结节状肝细胞团eee自汇管区和肝包膜有大量纤维结缔组织增生,形成纤维束,自汇管区-汇管区或汇管区-肝小叶中央静脉延伸或扩展,即所谓纤维间隔,包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割,改建为假小叶eee由于上述病理变化,造成肝内血液循环紊乱,表现为血管床缩小,闭塞或扭曲,血管受到再生结节挤压;肝内门静脉,肝静脉和肝动脉小支三者失去正常关系,并相互出现交通吻合支等.

  三、临床表现

  (一) 代偿期 症状较轻,缺乏特异性。以乏力,食欲减退出现较早,且较突出,可伴上腹不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻等。症状多呈间歇性,因劳累或伴发病而出现,经休息和治疗后可缓解。肝轻度大,质地结实或偏硬,无或有压痛,脾轻度或中度大。肝功正常或轻度异常。

  (二) 失代偿期

  症状显著,主要为肝功能减退和门静脉高压两大类表现,同时可有全身多系统症状

  a) 肝功能减退的临床表现

  i. 全身症状 一般情况,营养状况及精神状况差,可有不规则低热,夜盲及浮肿等。

  ii. 消化道症状 食欲不振,甚至厌食,对脂肪和蛋白质耐受性差,易脂肪泄。患者因腹水和腹胀难受。半数以上患者有轻度,少数有中重度黄疸。

  iii. 出血倾向和贫血 鼻出血,牙龈出血,皮肤紫癜和胃肠出血等倾向,常有不同程度的贫血。

  iv. 内分泌紊乱 雌激素增多,雄激素减少,有时糖皮质激素减少。男性患者常有性欲减退,睾丸萎缩,毛发脱落及乳房发育;女性有月经失调,闭经,不孕等。出现蜘蛛痣,肝掌。醛固酮增多ADH增多。面部(尤其眼眶周围)和其他暴露部位,可见色素沉着。

  b) 门静脉高压症 门静脉系统阻力增加和门静脉血流量增多,是形成门静脉高压的发生机制。脾大,侧支循环的建立和开放,腹水是门静脉高压症的三大临床表现。尤其侧支循环的开放,对门静脉高压症的诊断与特征性的意义。

  i. 脾大 多为轻、中度大,部分可达脐下。上消化道大出血时,脾可暂时缩小,甚至不能触及。晚期脾大常伴WBC,PLT,WBC计数减少,称为脾功能亢进

  ii. 侧支循环的建立和开放 门静脉压力增高,超过200mmH2O时, 正常消化器官和脾的回心血液流经肝受阻,导致门静脉系统许多部位与腔静脉之间建立门-体侧支循环。临床上有三支重要的侧支开放:1 食管和胃底静脉曲张,系门静脉系的胃冠状静脉和腔静脉系的食管静脉、肋间静脉、奇静脉等开放沟通;2 腹壁静脉曲张,门静脉高压时脐静脉重新开放,与副脐静脉、腹壁静脉等连接,在脐周和腹壁可见迂曲的静脉,以脐为中心向上或向下延伸,脐周静脉出现异常明显曲张者,外观呈水母头状;3痔静脉扩张 系门静脉系的直肠张静脉与下腔静脉系的直肠中,下静脉沟通,有时扩张成痔核。

  iii. 腹水 是肝硬化最突出的临床表现。形成机制为钠、水过量潴留,与腹腔局部因素有关:1 门静脉压力增高 超过300mmH2O时,腹腔内脏血管床静水压增高,组织液回吸收减少而漏入腹腔;2 低蛋白血症 白蛋白低于30g/L时,血浆胶体渗透压降低,致血液成分外渗;3 淋巴液生成过多 4 继发性醛固酮增多致肾钠吸收量增加;5 ADH分泌增多致水的重吸收增加;6 有效循环血容量不足 肝功能不全和门静脉高压贯穿整个过程。腹水出现前常有腹胀,大量腹水使腹部膨隆,腹壁绷紧发亮,状如蛙腹,患者行走困难,有时膈显著抬高,出现端坐呼吸和脐疝。部分患者伴有胸水,多见于右侧,系腹水通过膈淋巴管或经瓣性开口进入胸腔所致。

  (三) 肝脏初诊 质地坚硬,边缘较薄,早期表面尚平滑,晚期和触及结节或颗粒状,通常无压痛,但在肝细胞进行性坏死或炎症时可有轻痛。

  四、诊断

  主要根据有1 病毒性肝炎,长期饮酒等有关病史;2 有肝功能减退及门静脉高压症的表现;3 肝脏质地坚硬有结节感;4 肝功能试验常有阳性发现;5肝活组织检查见假小叶形成

  五、鉴别诊断

  1. 与表现肝大的疾病鉴别:慢性肝炎,原发性肝癌,血吸虫病,华支睾吸虫病,肝包虫病,某些累及肝的代谢疾病和血液病

  2. 与引起腹水和腹部胀大的疾病鉴别:结合性腹膜炎,缩窄性心包炎,慢性肾小球肾炎,腹腔内肿瘤和巨大卵巢囊肿等。

  3. 与肝硬化并发症的鉴别:1上消化道出血:与消化性溃疡,糜烂出血性胃炎,胃癌等鉴别;2肝性脑病 与低血糖,尿毒症,糖尿病酮症酸中毒等鉴别 3肝肾综合征 与慢性肾小球性肾炎,急性肾小管坏死等鉴别

  六、并发症

  1. 上消化道出血 最常见的并发症,多突然发生大量呕血或黑粪,常引起出血性休克或诱发肝性脑病,病死率很高。

  2. 肝性脑病 最严重的并发症,亦是最常见的死亡原因。

  3. 感染 并发细菌感染,如肺炎,胆道感染,大肠杆菌败血症和自发性腹膜炎等。严重者中毒性休克,起病缓慢者多有低热,腹胀或腹水持续不减;体检发现轻重不等的全腹压痛和腹膜刺激症。

  4. 肝肾综合征 失代偿期肝硬化出现大量腹水时,由于有效循环血容量不足或肾内血液重分布等原因,可发生,又称功能性肾衰竭。特征为自发性少尿或无尿、氮质血症,稀释性低血钠和低尿钠,但肾无重要病理改变。

  5. 原发性肝癌 多在大结节性或大小结节混合性肝硬化基础上发生。

  6. 电解质和酸碱平衡紊乱 常见的有1低钠血症2低钾低氯血症和代谢性碱中毒,低钾低氯血症可导致代谢性碱中毒,并诱发肝性脑病。

  七、治疗

  (一) 一般治疗

  1.休息 2 饮食 高热量,高蛋白和维生素丰富容易消化的食物为适宜。肝功能损害或有肝性脑病先兆时,应限制或禁食蛋白质;有腹水时饮食应少盐或无盐。禁酒及避免进食粗糙坚硬食物,禁用损害肝脏的药物。3 支持治疗 失代偿期患者食欲缺乏,进食量少,切多有恶心呕吐,宜静脉输入高渗葡萄糖液补充热量,输液中可加维生素C,胰岛素,kcl等;应特别注意维持水电解质和酸碱平衡,病情较重者可用复方氨基酸,白蛋白或鲜血。

  (二) 药物治疗 目前尚无特效药,平时可用维生素和消化酶。秋水仙碱有一定抗纤维化的作用,对肝脏储备功能较好的代偿期患者有一定的疗效,1mg/d, 分2次服,每周5天。中医治疗一般常用活血化淤药物为主辨证施治。

  (三) 腹水的治疗

  1. 限制水、钠摄入

  2. 利尿剂的使用 主要使用螺内酯(安体舒通,潴钾利尿剂,单独使用可导致高钾血症,尚有性激素样副作用,如男性乳房发育,可改用氨奔蝶啶或)和呋塞米(速尿,排钾利尿剂,单独使用应服用KCl )。目前主张联合使用。

  3. 放腹水加输白蛋白

  4. 提高血浆胶体渗透压 少量多次静脉输入鲜血或白蛋白

  5. 腹水浓缩回输 治疗难治性腹水。放腹水5000-10000ml,通过浓缩处理为500ml,再回输。可清除部分潴留的水和钠外,可提高血浆清蛋白的浓度和有效血容量,改善肾血压循环从而消除或减轻腹水。有感染的腹水不可回输。

  6. 腹腔-颈静脉引流(Le Veen引流法)

  (四) 门静脉高压的手术治疗 降低门静脉系压力和消除脾功能亢进。无黄疸或腹水,肝功能损害较轻和无并发症者,手术效果较好。

  (五) 并发症治疗

  1. 上消化道出血 急救措施:禁食,静卧,加强监护,迅速补充有效血容量以纠正出血性休克和采取有效止血措施,预防肝性脑病。

  2. 自发性腹膜炎 积极加强支持治疗和抗菌药物的使用。强调早期,足量和联合应用抗菌药物,一经诊断就立即进行。主要针对G-杆菌并兼顾G+球菌的药物,如氨卞西林,头孢噻圬钠,头孢它定,头孢曲松钠,环丙沙星等选择2-3种联合使用。根据治疗反应和培养结果考虑调整抗菌药物;开始数天剂量宜大,病情稳定后减量;由于并发症容易复发,用药时间不得少于2周。

  3. 肝性脑病 见后章节

  4. 肝肾综合征 目前无有效治疗。在积极改善肝功能前提下,采取1 迅速控制消化道大出血,感染等诱发因素;2严格控制输液量,量出为入,纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱;3输注右旋糖酐,白蛋白或浓缩腹水回输,提高循环血容量,改善肾血流,在扩容的基础上应用利尿剂;4 血管活性药物如多巴胺,PGI2可改善肾血流量,增加肾小球滤过率;5 重在预防,避免强烈利尿,单纯大量放腹水及服用损害肝功能的药物。

  (六) 肝移植手术

  八、病理

  肉眼:早,中期肝脏体积正常或略大,质地稍硬。后期肝体积缩小,重量减轻。表面呈小结节状,大小相仿,最大结节直径不超过1.0cm,切面见小结节间为纤维组织条索包饶,结节呈黄褐色(脂肪变)或黄绿色(淤胆)

  镜下:正常肝小叶结构被破坏,由广泛增生的纤维组织将肝细胞再生结节分割包绕成大小不等,圆形或椭圆形的肝细胞团,称为假小叶。假小叶内肝细胞索排列紊乱,肝细胞较大,核大,染色较深,常发现双核肝细胞。小叶中央静脉缺如,偏位或有两个以上。假小叶周外周增生的纤维组织中也有多少不一的慢性炎细胞浸润,并常压迫,破坏细小胆管,引起小胆管内淤胆。此外,在增生的纤维组织中还可见到新生的细小胆管和无管腔的假胆管。

  九、 临床病理联系

  1. 门脉高压症 由于肝内血管系统在肝硬化时被破坏改建引起,(详见发病机制),临床表现见上述相关临床表现。

  2. 肝功能不全 主要是肝实质长期反复受破坏的结果。 临床表现亦见上述相关临床表现。

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