系统性红斑狼疮，硬皮病，多肌炎，类风湿性关节炎，幼年型类风湿性关节炎，Sjogren综合征，脉管炎，原发性血小板减少性紫癜，淋巴瘤或病毒性心包炎的病人中，出现额外的重叠症状时应考虑本病。
死亡原因包括伴肺动脉高压的增生性血管病变，肾功能衰竭，心肌梗死，结肠穿孔，感染播散和脑出血。一些病人在少量（甚至没有）应用皮质类固醇维持疗法的情况下，亦能持续缓解多年。
总体治疗措施与药物疗法类似系统性红斑狼疮。多数病人用皮质类固醇治疗效果好，特别是在病程早期。轻度患者常用水杨酸盐，其他非类固醇消炎药，抗疟药或极小剂量的皮质类固醇即可以控制。主要器官严重受累者通常需要较大剂量的皮质类固醇，如开始剂量强的松为1mg/kg.
