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中枢性尿崩症的治疗

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  中枢性尿崩症是因抗利尿激素(ADH或称VP,人的VP第8位氨基酸是精氨酸,即AVP)缺乏,受AVP调节的肾小管远端和集合管管壁水通透性明显降低,尿液回吸收和浓缩障碍,临床上表现为排出大量低渗、低比重尿并烦渴、多饮的疾病。

  1.激素替代治疗

  (1)去氨加压素(DDAVP,minirin,弥凝):人工合成的加压素类似物,其血管加压作用只有天然AVP的1/400,副作用小,是目前最理想的控制中枢性尿崩症状、减少尿量的药物。作用时间8~12小时。有口服片剂、鼻喷雾剂、滴鼻剂及注射剂。常用是口服片剂0.05~0.1mg每日2~3次,能有效控制多尿症状,最大剂量可每天1.2mg。鼻喷雾剂每喷10μg。过量会水中毒、限制水入量后消除也快。

  (2)长效尿崩停:为油剂鞣酸加压素。每瓶5ml含100mg。剂量大时作用时间延长,初次使用从0.1ml开始,一般掌握在注射一次能控制多尿症状4天左右为宜(大多为0.3m1)。用前必须充分摇匀,深部肌注。

  (3)垂体后叶素水剂:作用时间仅3~6小时,主要用于手术期患者、意识丧失患者等需要抗利尿剂治疗时临时使用,必须注意出人液量,“量出为入”,以免水中毒。鼻用粉剂是对鼻黏膜血管有收缩作用的赖氨酸加压索、长期使用会引起鼻黏膜萎缩。

  2.非激素类抗利尿药:物除双氢克尿塞外,其他药物对部分性中枢性尿崩症有效而完全性尿崩症效果不好,因这些药物是通过加强AVP作用或刺激AVP分泌起作用的。

  (1)氢氯噻嗪(双氢克尿塞):对各种尿崩症都有一定作用,它是通过尿中排钠增多使钠耗竭,降低肾小球滤过率、近端肾小管回吸收增加,使到达远端肾小管的原尿减少而减少尿量。单独使用75~150mg/d、分三次服。与其他口服抗利尿药物医|学教育网搜集整理联合使用时剂量减少。能减少尿量1/3~1/2。长期使用引起低血钾并作用减弱、需同时补钾。

  (2)氯磺丙脲:每日一次口服200~500mg,剂量大时有足够抗利尿作用,但可引起严重低血糖,也可发生水中毒,尤其在老年人、肾功能不良者。故一般先试小剂量、并安排好饮食,现已很少使用。

  (3)卡马西平:通过刺激AVP释放产生抗利尿作用,成人每日0.6 g、分三次服。注意肝损害、血象。

  3.病因治疗

  抗利尿药物仅仅是控制尿崩的症状,减少尿量和饮水量、改善生活质量。必须注意颅内是否有占位病变,对颅内占位病变应及时处理(手术或放疗),以保护视功能、挽救生命,但不能改善尿崩症状。

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