甲状腺功能减退症简称甲减,是因各种原因引起的甲状腺激素合成、分泌或作用障碍所致的内分泌疾病。功能减退起始于胎儿期或新生儿期的称呆小病,因影响神经系统、尤其脑发育障碍,以严重智力低下、伴聋哑为突出,同时有黏液性水肿、生长和发育障碍;起病于儿童期的,生长、发育障碍及严重者有黏液性水肿。虽智力可有一定影响,甲状腺素替代治疗和可以改善发育和终身高;成人期起病的为成年型甲减,严重时出现黏液性水肿。
(一)病因
1.原发性(甲状腺性)甲减:占临床甲减的90%,
(1)是甲状腺本身病变引起,大多为后天原因甲状腺组织被破坏,如慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺大部切除术后、甲亢131I治疗后、化脓性甲状腺炎或甲状腺癌等甲状腺广泛毁坏等;
(2)其次是甲状腺素合成障碍,如缺碘性地方性甲状腺肿、抗甲状腺药物治疗或某些类似作用的药物锂、过氯酸盐等、某些长期大量碘摄入者;
(3)也有少数先天性的甲状腺合成障碍如先天性甲状腺缺如或发育不良、甲状腺激素合成酶系异常。
2.继发性(垂体性)甲减:此类甲减绝大多数后天性的、近年病例数增多,主要由于垂体肿瘤、垂体手术、垂体内或外照射、垂体卒中、希恩(Sheehan)综合征。罕见的有单一TSH分泌不足特发性甲减。
3.三发性(下丘脑性)甲减 多为累及下丘脑区的肿瘤、慢性炎症或肉牙肿性病变,也有放射治疗或手术创伤等。
4.甲状腺激素抵抗综合征:这是一种少见的受体病。垂体和甲状腺激素合成及分泌正常,因外周组织器官对甲状腺激素不敏感,甲状腺激素不能发挥它的效应,表现为甲减症状群,血中T3、T4正常甚至增高。
(二)临床表现
成年型甲减主要为代谢紊乱及脏器功能障碍,甲状腺激素替代治疗后可恢复。临床表现因甲状腺激素缺乏严重性不同差别很大。
1.一般表现:畏寒、乏力、表情淡漠、反应迟钝、动作缓慢、面色苍白,皮肤干粗多皮屑,黏液性非凹性水肿、体重增加,眼睑肿,鼻、唇、舌肥厚、声粗哑,毛发稀、脱落,指趾甲厚而脆,手脚掌色黄。
2.精神神经症状:记忆力、理解力、计算力、听力和智力均减退,严重时痴呆。可出现幻听、幻视、猜疑妄想,惊厥,昏睡,共济失调,步态不稳。
3.循环系统:心悸、气短,心动过缓、但活动后心动过速,心脏扩大、心脏黏液性肿而心肌肥厚,心包积液、并可胸腔、腹腔、膝关节腔等多发性浆膜腔积液。下肢非凹性水肿。
4.肌肉关节:肌力减退、收缩与松弛均迟缓,肌痛、肌痉挛、肌强直,可有腕管综合征。
5.其他:食欲减退、肠蠕动减弱、顽固性便秘。贫血,胃酸缺乏。性欲减退、男性阳痿、女性月经淋漓或闭经、不育。严重甲减女性半数有触发泌乳。医|学教育网搜集整理黏液性水者有睡眠呼吸暂停现象。
6.黏液性水肿昏迷:发生于甲减病情发展的最严重阶段、很少见。常为寒冷、感染、镇静麻醉剂等诱发。多见于老年人,表现为严重嗜睡、厌食、低体温(<35℃)、呼吸浅而慢。心动过缓、血压下降、腱反射不能引出、四肢肌松弛,严重时昏迷、休克、呼吸衰竭,心、肾功能不全,昏迷患者都有脑水肿。死亡率极高。
7.亚临床甲减:临床无甲减的症状、体征,也有一些患者有时有畏寒、便干或体重增加的诉述。血中甲状腺激素水平在正常范围、仅血中TSH水平持续高于正常,是最重要的诊断依据。