中枢性尿崩症是因抗利尿激素(ADH或称VP,人的VP第8位氨基酸是精氨酸,即AVP)缺乏,受AVP调节的肾小管远端和集合管管壁水通透性明显降低,尿液回吸收和浓缩障碍,临床上表现为排出大量低渗、低比重尿并烦渴、多饮的疾病。
对多尿患者临床上首先要排除糖尿病、高钙血症、原发性醛固酮增多症以及肾脏、肾小管疾病等引起的溶质性利尿、尿浓缩功能障碍,并排除肾上腺皮质功能低减,对尿渗透压、尿比重低的多尿患者是否有中枢性尿崩症可依次进行以下检查。
1.多尿是否为尿崩症?
确诊试验是禁水试验,测定尿和血浆渗透压,正常血浆渗透压为289mOsm/(kg·H2O),正常人禁水后先有尿的浓缩[尿渗透压900~1400mOsm/(kg·H2O)],后继续禁水才可能发生,血液才浓缩,血浆渗透压上升。禁水后尿的渗透压不能达到血浆渗透压的2.5倍[750mOsm/(kg·H2O)],而血浆渗透压却升高[达到305mOsm/(kg·H2O)时终止试验]为尿崩症,尿渗透压<血渗透压者为完全性尿崩症;尿渗透压>血渗透压为部分性尿崩症,还有部分尿浓缩功能存在。禁水试验有时难以区分精神性多饮与部分性中枢性尿崩症,此时让患者主动限水2~4周后再进行禁水-垂体后叶素试验才能作出诊断。
2.尿崩症是肾性还是中枢性(即抗利尿激素缺乏性)
鉴别方法是垂体后叶素试验,皮下注射垂体后叶素3mg,尿量减少、尿渗透压(或比重)升高,即抗利尿激素能够纠正多尿、纠正尿渗透压过低,为中枢性尿崩症医|学教育网搜集整理。口服去氨加压素(弥凝片)0.1mg替代垂体后叶素试验有同样的效果。
3.中枢性尿崩症患者有无下丘脑-垂体区器质性、占位性病变
主要是鞍区MRI检查(优于CT扫描),除了占位性病变,也可是弥散的中枢性神经系统瘸变,要动态观察。常有一些患者在多饮多尿数月或更长的时间才在MRI发现占位病变,对初次影像学检查阴性的患者需定期随诊检查。
以上三步检查,90%病例可明确诊断,个别患者需行高渗盐水试验,血浆AVP(抗利尿激素)测定及血、尿渗透压测定一起检查方能确诊。