肾病综合征可分为原发性、继发性两大类。任何年龄均可发生,男性患者多于女性。系由多种病因、不同发病机制致多种不同病理类型的肾小球病变引起。
(一)诊断标准
1.尿蛋白定量超过3.5g/d。
2.血浆白蛋白低于30g/L。
3.水肿。
4.高脂血症。
其中1、2两项为诊断所必需。
(二)继发性肾病综合征的原因及主要特点不同年龄发生继发性肾病综合征的原因不完全相同。
1.青少年继发性肾病综合征的原因及特点
(1)过敏性紫癜肾炎:好发于青少年。有典型的皮肤紫癜,关节痛,腹痛,黑便(消化道出血)。多于上述症状出现后四周内发现血尿(镜下或肉眼),血尿可以是持续性或为一过性,伴不同程度的蛋白尿甚至表现为肾病综合征。诊断中应注意询问有无过敏及皮疹病史,注意皮肤改变。肾活检免疫病理检查以IgA沉积为主。
(2)系统性红斑狼疮肾炎:好发于青壮年女性。是一种自身免疫性病。有多系统受累的表现。常表现为发热,皮肤损害,关节痛,心血管、呼吸系统、血液系统及肾脏等异常。亦有以肾脏受累为首发或突出表现者医|学教育网搜集整理。肾脏受累病理变化可轻可重,故临床上亦有多样化表现。轻者只表现为蛋白尿,也可表现为肾病综合征,严重者可有少尿、无尿、肾功能急剧恶化表现为急进性肾炎。免疫学检查的特殊所见如抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等阳性及滴度增高,补体C3降低,有诊断意义,肾活检有助于病理分型及制订治疗方案。
(3)乙肝病毒相关肾炎:可发生在任何年龄,但在年轻人中多见。乙型肝炎患者同时有肾炎表现,肾活检有乙肝病毒抗原沉积者可确诊。
2.中、老年继发性肾病综合征的原因及特点
(1)糖尿病肾病:临床上糖尿病肾病多见于病程10年以上的糖尿病患者,故肾病多发生在中老年。最早临床表现是水肿和蛋白尿。从微量的白蛋白尿逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变可助诊断。
(2)肾淀粉样变:是一种全身性疾病。肾脏受累进展多缓慢,肾活检有肾内淀粉样物质沉积。多年后出现临床表现,主要为持续性蛋白尿,病变严重者尿蛋白可达20g/d,大部分表现为肾病综合征。肾外表现在原发性淀粉样变患者可有l三舌、消化道及心脏受累等表现。继发性淀粉样变常发生在慢性化脓性感染性疾病、结核、恶性肿瘤等,此时肾脏受累的表现常被原有的疾病所掩盖,直到出现肾病综合征才能发现。
(3)骨髓瘤性肾病:系好发于中老年男性的一种浆细胞恶性增生并合成异常的单株细胞免疫球蛋白的恶性疾病。临床上以骨、造血系统、肾损害为突出表现。患者有骨痛、扁骨X线片常可见溶骨表现,有贫血,血清单株球蛋白增高,蛋白电泳有M带,尿本周蛋白可阳性,骨髓片中骨髓瘤细胞占有核细胞的l5%以上。因多种因素引起肾脏损害,大部分表现为肾小管功能受损,亦可表现为肾病综合征。这些特征性临床表现有助于鉴别诊断。