(一)概念及诊断依据
IgA肾病(IgA)是20世纪60年代末由Berger和Hinglais最先描述的以系膜区显著性IgA沉积为特征的以系膜增殖为主要病理改变的一组肾小球疾病,为一免疫病理学诊断名称,病理表现多种多样,临床表现包括从无症状血尿直至急进性肾小球肾炎(RPGN)的多种形式,是肾小球源性血尿最常见的原因。IgA是肾内科常见病之一,在东亚及南亚多发,占原发性肾小球疾病的20%~40%。本病的确诊强调依靠肾活检标本的免疫病理学检查医|学教育网搜集整理,同时必须除外肝硬化、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等继发性IgA沉积的疾病后才能诊断。
(二)临床表现
可以表现出原发性肾小球疾病的各种临床表现。隐匿性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、肾病综合征、急进性肾小球肾炎,10%~20%的患者在10年内发展为慢性肾衰竭医|学教育网搜集整理。典型患者可有如下临床特点:
1.年轻人常见,80%分布在16~35岁。
2.发病前有上呼吸道、肠道感染,感染后数小时至1周内出现血尿。
3.血尿突出,近100%有镜下血尿,40%患者有肉眼血尿,血尿程度常与上呼吸道、肠道感染相平行。
4.约40%患者可有一过性血IgA增高。