系统性红斑狼疮（SLE）是一累及全身结缔组织的自身免疫性疾病，好发于青年女性，常伴肾脏损害，称为狼疮性肾炎（LN）。肾脏损害是红斑狼疮中最常见的内脏损害之一。
【诊断】
1.SLE肾外的多系统损害。
2.LN的表现：由于病理改变的不同可表现为轻重不等、多种多样。常见的有肾炎综合征、肾病综合征、急性及慢性肾功能衰竭。
【鉴别诊断】
1.原发性肾小球疾病：无关节炎及多器官受累表现，血中抗dsDNA阴性。
2.慢性活动性肝炎：可出现关节炎、浆膜炎、抗核抗体阳性、狼疮细胞阳性、全血细胞下降及尿改变，但有肝大、蜘蛛痣、肝掌等表现，肝功能检查及肝活检有助于鉴别。
3.感染性疾病：SLE并发感染时经细心检查可发现感染灶，血沉和C反应蛋白均可升高。而狼疮活动时，血沉可升高，但C反应蛋白常不变或轻度升高。
4.其他：注意与痛风、感染性心内膜炎、特发性血小板减少性紫癜、原发性癫痫鉴别。
【治疗】
治疗前应根据临床、免疫学、肾脏病理检查来判断疾病是否活动。有疾病活动表现者均应予以积极治疗。最好争取做肾穿刺明确病理类型。
1.治疗原则：抑制免疫、减轻肾小球炎症反应、改善血液高凝状态、预防肾功能恶化。
2.治疗方法：对LN的治疗主要是环磷酰胺加激素。
（1）激素：一般选用泼尼松作标准疗程。首始治疗阶段，成人每日剂量为1mg/kg，清晨顿服，8周后开始减量，每周减10％，到小剂量（隔日晨1mg/kg），改为隔日晨顿服，持续治疗一段时间后继续减量至维持量（隔日晨0.4mg/kg）。病情特别严重者可用大剂量激素冲击治疗，即甲基泼尼松龙1g/d，加入5％葡萄糖生理盐水300ml中，静脉滴注，每天1次，连续3天，然后口服标准疗程泼尼松。并发症常见水钠潴留等。
（2）环磷酰胺：冲击疗法采用环磷酰胺每次0.75～1.0g静脉滴注，每月冲击一次，5～6次后可改为3月至半年冲击一次，若LN稳定6月或达一年，可考虑停止冲击，继续维持治疗。在停止环磷酰胺冲击疗法后，要注意观察疾病的活动指标，一旦有活动表现，可予再次冲击。在首始冲击时，每周监测血白细胞1次，疾病控制稳定后，改3个月冲击一次时，可每月监测1次，每次滴注环磷酰胺前应查血白细胞，如＜3×109/L，则暂停用药，继续激素治疗。副作用有恶心、呕吐、脱发、肝功损害、出血性膀胱炎、骨髓抑制、性腺抑制等。
（3）抗凝药物：LN常呈高凝状态，易发生血栓，可用潘生丁、阿司匹林等。
（4）避免诱发SLE活动的因素，如日晒、药物（青霉素、磺胺、避孕药等）、预防接种等。
（5）LN所致的尿毒症可作血浆交换、透析和肾移植治疗。
