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慢性粒细胞白血病的临床特征

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  慢性粒细胞白血病(CML)是一种造血干细胞恶性克隆性疾病。病程发展较缓慢,主要涉及髓系,外周血粒细胞显著增多并有不成熟性,脾大。在受累的细胞系中可找到Ph染色体和(或)BCR-ABL融合基因。中位生存期为3~5年。患者有慢性期(CP)、加速期(AP)、最终急性变期(BP或BC)。

  【诊断】

  1.临床表现:患者有乏力、低热、盗汗、体重减轻和上腹部不适等症状。常以脾大为最显著的体征。部分医学教育网搜集整理 患者有胸骨中下段压痛。白细胞极度增高时,可发生白细胞淤滞症,表现为呼吸困难、反应迟钝、言语不清、颅内出血等。

  2.实验室检查

  (1)血象:白细胞数明显增高,常超过20×109/L,晚期可达100×109/L以上。外周血片以中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞为主;原始粒细胞<10%;嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。晚期血小板减少,并出现贫血

  (2)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性减低或呈阴性反应。

  (3)骨髓象:增生明显至极度活跃,以粒系为主,中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多,原始细胞<10%.

  (4)分子生物学及细胞遗传学改变:90%以上的CML细胞中出现Ph染色体。BCR-ABL融合基因检测阳性。

  (5)血液生化:血清尿酸浓度增高。血清乳酸脱氢酶增高。

  【分期】

  1.慢性期(CP):病情稳定。

  2.加速期(AP):发热,体重进行性下降,脾进行性肿大,逐渐出现贫血和出血,慢性期有效的药物失效。血或骨髓原粒细胞≥10%;外周血嗜碱性粒细胞>20%;不明原因的血小板进行性减少或增加;除Ph染色体外又出现其他染色体异常;粒-单系祖细胞培养,集簇增加而集落减少;骨髓活检显示胶原纤维显著增生。

  3.急变期(BP或BC):临床表现与AL类似。骨髓中原粒细胞或原淋+幼淋巴细胞或原单+幼单核细胞>20%;外周血中原粒+早幼粒细胞>30%;骨髓中原粒+早幼粒细胞>50%;出现髓外原始细胞浸润。

  【鉴别诊断】

  1.其他原因引起的脾大:均有各自原发病的临床特点,血象及骨髓象无CML的改变,Ph染色体阴性等可鉴别。

  2.类白血病反应:常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病,白细胞数可达50×l09/L。粒细胞胞浆中常有中毒颗粒和空泡。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多。NAP反应强阳性。Ph染色体阴性。原发病控制后,类白血病反应亦随之消失。

  3.骨髓纤维化:外周血白细胞数多不超过30×109/LNAP阳性。幼红细胞持续出现于外周血中,红细胞形态异常,特别是泪滴形红细胞易见。Ph染色体阴性。

  【治疗】

  1.化疗:羟基脲周期特异性抑制DNA合成,起效快,为当前首选的化疗药物和基础治疗药物。常用剂量为3g/d,分3次口服,待白细胞减至20×109/L左右时,剂量减半。降至10×109/L时,改为小剂量(0.5~1g/d)维持治疗。需经常检查血象,以便调节药物剂量。

  2.α-干扰素:剂量为300~500万U/(m2·d)皮下或肌肉注射,每周3~7次。起效较慢,对白细胞增多显著者,宜在第1~2周并用羟基脲。

  3.伊马替尼:CP、AP和BP/BC的治疗剂量分别为400mg/d、600mg/d和600mg/d,顿服。不良反应包括粒细胞缺乏、血小板减少和贫血、恶心、呕吐、腹泻、肌肉痉挛、水肿、皮疹。

  4.异基因造血干细胞移植:是目前被普遍认可的根治性标准治疗。应在慢性期待血象及体征控制后尽早进行。

  5.急变者可采用急性白血病方案化疗,但缓解度低且缓解时间很短。

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