IgA肾病是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病,病理类型主要为系膜增生性肾小球肾炎。IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因。
【诊断】
1.临床表现
(1)好发于青少年,男性多见。
(2)起病前多有感染,常为上呼吸道感染,其次为消化道、肺部和泌尿道感染。
(3)典型者常在感染后出现突发性肉眼血尿,持续数小时或数日。肉眼血尿有反复发作特点,发作时可有全身轻微症状,如低热、腰痛等。
(4)可出现原发性肾小球疾病的各种临床表现,如急性肾炎综合征、肾病综合征,少数患者可合并急性肾衰竭。10%~20%的病人在10年内发展为慢性肾衰竭。 医学教育网搜集整理
2.实验室检查
(1)尿液检查:尿沉渣示尿红细胞增多,相差显微镜显示变形红细胞为主。
(2)约40%病人可有一过性血IgA增高。
3.肾活检:肾标本的免疫病理学检查可见肾小球系膜区或伴毛细血管壁以IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样或团块样沉积。
4.排除继发性IgA沉积的疾病,如肝硬化、过敏性紫癜等。
【鉴别诊断】
1.链球菌感染后急性肾小球肾炎:潜伏期长,有自愈倾向,结合实验室检查可鉴别。
2.过敏性紫癜肾炎:肾病理及免疫病理与IgA肾病相同,有典型的肾外表现可鉴别。
【治疗】
1.对于单纯性血尿、尿蛋白小于1g/d或慢性肾功能衰竭者,应采取防止肾脏病恶化的措施,如避免劳累、预防感染、禁用肾毒性药物、控制血压等。
2.对于尿蛋白>1g/d肾功能正常的患者糖皮质激素足量足疗程可以降低尿蛋白并保护肾功能;对于肾功能不全血肌酐<240μmol/L的患者,糖皮质激素联合细胞毒药物可明显延缓肾功能恶化。
3.对急进性肾小球肾炎病理表现为细胞性新月体者应予强化治疗(甲泼尼龙冲击治疗、环磷酰胺冲击治疗等),达到透析指征应配合透析治疗。