过敏性紫癜是以全身性坏死性小血管损害为基础的疾病,临床上以出血性皮疹、关节炎、胃肠炎和肾损害为主要特征。本病伴发肾脏损害称为过敏性紫癜肾炎,好发于儿童。
【诊断】
1.典型皮疹:有过敏史及继而出现的皮肤紫癜。
2.胃肠道或关节受损的表现。
3.典型的肾脏损害表现:如水肿、高血压、血尿、蛋白尿、肾病综合征和肾功能不全。
4.实验室检查
(1)急性期束臂试验阳性,而血小板计数和功能试验正常,对本病诊断有参考意义。
(2)肾穿刺病理检查有助于本病的诊断。最常见轻微系膜增生,多为局灶节段性。免疫荧光主要为系膜区或血管壁IgA沉积。
(3)皮肤活检:免疫荧光检查可见毛细血管壁有IgA沉积。
【鉴别诊断】
1.IgA肾病:多见于青年男性,感染后1~3天出现血尿,无皮肤紫癜、腹痛、关节痛表现。
2.急性肾炎:病史、皮疹形态、分布、关节和胃肠道症状有助于过敏性紫癜肾炎的诊断。急性肾炎早期血清补体降低。必要时可作皮肤活检和肾活检作鉴别。
3.GoodpastMre综合征:过敏性紫癜肾炎伴咯血时应注意与此病鉴别。典型皮疹、关节和胃肠症状、血清IgA增高等鉴别并不困难。医学教育网搜集整理
4.狼疮性肾炎:红斑狼疮皮疹在形态和分布上均与过敏性紫癜肾炎有显著区别,结合其他系统临床表现可鉴别。
5.多动脉炎:此病在临床上可类似于本病,但发病年龄较大,皮肤与肾活检无IgA沉积。
【治疗】
1.急性期患者应注意休息,重症应予卧床休息。
2.去除过敏原,停止服食和接触可能是致敏原的食物和药物,必要时可予脱敏治疗。
3.有明确感染和存在感染灶时,应予抗生素治疗和清除病灶。
4.肾病综合征型:皮质激素加免疫抑制剂如硫唑嘌呤或环磷酰胺。泼尼松每日1~2mg/kg,硫唑嘌呤每日2~3mg/kg,环磷酰胺每日2~3mg/kg,疗程视病情而定,在6~12月左右。
5.急进性肾炎型:采用四联疗法(皮质激素+免疫抑制剂+潘生丁+肝素或华法林),甲基泼尼松龙冲击疗法和血浆置换疗法等(详见急进性肾炎部分).
6.终末期肾功能衰竭患者应予透析和肾移植。