特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因血小板免疫性破坏,导致外周血中血小板减少的出血性疾病。临床可分为急性型和慢性型。
【诊断】
1.广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏。
2.多次检验血小板计数减少。
3.脾不大或轻度肿大。
4.骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍。
5.具备下列五项中任何一项:①泼尼松治疗有效;②脾切除治疗有效;③血小板相关抗体(PAIg)阳性;④血小板相关补体(PAC3)阳性;⑤血小板生存时间缩短。
【鉴别诊断】
本病的确诊需排除继发性血小板减少症,如再生障碍性贫血、脾功能亢进、MDS、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等。本病与过敏性紫癜不难鉴别。
【治疗】
1.一般治疗:血小板低于20×109/L者,应严格卧床,避免外伤。
2.糖皮质激素:为首选药物,常用泼尼松30~60mg/d,分次或顿服。待血小板升至正常或接近正常后,逐步减量,小剂量(5~10mg/d)维持治疗3~6个月。如无明显出血倾向,血小板计数>50×lO9/L者,可不予激素治疗。
3.脾切除
(1)适应证:①正规糖皮质激素治疗3~6个月无效;②糖皮质激素维持量大于30mg/d;③有糖皮医学教育网搜集整理质激素使用禁忌证;④51Cr扫描脾区放射指数增高。
(2)禁忌证:①年龄小于2岁;②妊娠期;③因其他疾病不能耐受手术。
4.免疫抑制剂
(1)适应证:①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者;②有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证;③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。
(2)主要药物:①长春新碱:每次lmg,每周一次,静脉注射,连续用4~6周。②环磷酰胺:50~100mg/d,口服,3~6周为一疗程。③硫唑嘌呤:100~200mg/d,口服,3~6周为一疗程。
5.急症的处理:适用于血小板低于20×109/L者;出血严重、广泛者;疑有或已发生颅内出血者;近期将实施手术或分娩者。
(1)血小板输注:成人按10~20单位/次给予,根据病情可重复使用。
(2)静脉注射丙种球蛋白:0.4g/kg,静脉滴注,4~5日为一疗程。
(3)血浆置换。
(4)大剂量甲泼尼龙:1g/d,静脉注射,3~5次为一疗程。