1.颅内压增高 第四脑室肿瘤的病程一般较短,早期即可出现颅内压增高症,这是因为脑脊液循环因肿瘤的阻塞而发生障碍所造成。几乎所有病人的首发症状都为由颅内压增高所致的头痛,伴以恶心及呕吐,有的病人同时出现头晕。头痛多于后枕部。由第四脑室肿瘤所致的头痛、呕吐及头晕多呈波动性,表现为间断发作,可由头位及体位的变动而诱发。因而病人常保持一种特殊的姿势,即所谓的强迫性头位,病人可将头部屈曲向前或向后,也可向两侧屈曲以减少发作。少数病人常因头位及体位的变动而使第四脑室底的诸神经核受刺激,产生相应的临床症状,如眩晕、头痛、呕吐、复视医学教.育网搜集整理、眼球震颤及生命体征的改变等,甚至发生昏迷。脑室内肿瘤有的活动度较大,当未阻塞中脑导水管、中孔及侧孔时,病人不产生头痛呕吐等颅内压增高症状;当头位或体位发生变动时,由于肿瘤在脑室内移动,突然阻塞了脑脊液循环通路,因此病人可发生发作性的颅内压增高,严重的颅内压增高将导致小脑危象和脑疝的形成。
2.慢性枕骨大孔疝 由于肿瘤的压迫和不断生长,使其对脑组织的挤压加重,长期的颅内压增高,造成了小脑扁桃体向枕骨大孔疝出,出现相应的临床症状。但病人情况一般较好,疝出之小脑扁桃体可充血水肿,压迫延髓和颈髓上段,但病人一般症状不明显或只有较轻的临床症状。由于小脑扁桃体的疝出可使第四脑室中孔受阻,使颅内压进一步升高,后者又可使脑疝出的程度加剧。慢性枕骨大孔疝多数发生粘连,不易复位。
(1)枕部疼痛:由于疝出物使枕骨大孔部位的脑膜、血管以及上部的颈神经根受到刺激,引起枕部的疼痛,这种疼痛为由上颈部向枕部的放射性痛。病人枕下部常有压痛。
(2)颈部强直和强迫头位:由于疝出的脑组织压迫了延髓及上段颈髓,使颈部的肌肉产生一种保护性反射,发生痉挛,使头部保持在某一固定的位置,以免头位的变动使症状加重。这种颈部的强直常以病变侧或疝出严重侧为著,但一般两侧小脑扁体疝出的程度多数几乎是相等的,因此大部分病人颈部肌肉痉挛的程度是一样的。
(3)枕骨大孔疝时,由于后组颅神经遭受牵拉,因而病人出现后组颅神组受损的临床表现,如吞咽困难、听力减退等。
(4)在慢性枕骨大孔疝的基础上可出现急性发作,从而产生颅内压的急剧升高,压迫延髓出现生命体征的变化,以至呼吸循环衰竭而死亡。
3.小脑症状 当肿瘤向后生长压迫或侵犯了小脑脚或小脑时,出现小脑症状。由于小脑司肌肉间的协调功能,病人出现共济失调,表现为走路蹒跚,步态不稳,常向病侧和后方倾倒。病人肌张力减低,肢体姿势异常,患侧肢体出现粗大而不规则的震颤,也即意向性震颤。小脑受损除以上症状外,常伴有眼球的水平、垂直及旋转性震颤。
4.脑干症状 脑干症状是指肿瘤侵及第四脑室底,使延髓桥脑的脑神经核受到刺激或破坏而导致的脑神经症状。第四脑室肿瘤以脑干症状为首发症状者比较少见,第四脑室上部受损时,病人颅内压增高出现较早,主要表现为眩晕、眼球震颤、强迫头位,有的病人有听力减退、面瘫、面部感觉障碍、咀嚼无力、外展神经麻痹等。第四脑室底下部受损,使Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经核受累,病人出现呕吐、呃逆、吞咽困难、声音嘶哑,心血管及呼吸障碍也可发生。第四脑室底下部的肿瘤,一般颅内压增高症状出现较早,并因枕骨大孔疝对脑干的压迫而出现长束征,病人感觉及运动发生障碍,表现为两腿发软易跌倒,腱反射减退,有时可引出病理反射。
5.视神经乳头改变 因肿瘤易于阻塞脑脊液循环通路,产生颅内压增高而导致视神经乳头水肿,表现为其边界不清,生理凹陷消失,久之产生视神经继发性萎缩,病人视力下降甚至失明。