尽管可以肯定本病由细菌感染引起且尿路梗阻可促进其发生,但发病机制尚不清楚。
病理表现有两种类型:①局灶型:较少见,主要表现为肾内黄色瘤样肿物。②弥漫型:患肾明显增大,多数为脓肾,肾实质严重破坏,肾盂肾盏表面或肾实质内可见大小不等的黄色瘤样肿物。病变可扩展到肾周和肾外组织,肾周广泛粘连纤维化,并累及周围邻近组织器官。
Malek临床分期:Ⅰ期肾内期:病变局限于肾实质,仅侵入1个肾盏或部分肾实质;Ⅱ期肾周期:肾内病变同Ⅰ期,但已穿透肾实质侵犯肾周围脂肪;Ⅲ期肾旁期:病变弥漫于大部分或全部肾脏,并广泛累及肾周围组织及后腹膜。
镜下见橙黄色病变由炎症组织构成,其组成为大的泡沫巨噬细胞、细胞质呈颗粒状的小巨噬细胞、中性白细胞、淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞。肾盂黏膜周围可见大量的中性粒细胞和坏死组织碎片。医学`教育网搜集整理偶尔可见异物巨细胞。泡沫巨噬细胞的胞浆,特别是颗粒小巨噬细胞的胞浆细胞的胞浆PAS染色呈强阳性。