(1)形态学改变:本病系从动脉中层及外膜开始波及内膜的动脉壁全层病变,表现弥漫性内膜纤维组织增生,呈广泛而不规则的增生和变硬,管腔有不同程度的狭窄或闭塞,常合并血栓形成,病变以主动脉分支入口处较为严重。本病常呈多发性,在2个受累区之间常可见到正常组织区,呈跳跃性病变(skiplesion)。随着病变的进展,正常组织区逐渐减少,在老年患者常合并有动脉粥样硬化。近些年研究发现,本病引起动脉扩张性病变的发生率较前增高了,由于病变进展快,动脉壁的弹力纤维和平滑肌纤维遭受严重破坏或断裂,而纤维化延迟和不足,动脉壁变薄,在局部血液动力学的影响下,引起动脉扩张或形成动脉瘤,多见于胸腹主动脉和右侧头臂动脉,以男性较为多见。Hotchi曾在82例尸检中发现47例(57.3%)有动脉扩张、动脉瘤及动脉夹层,其中动脉扩张26例(31.7%),动脉瘤11例(13.4%),动脉瘤合并动脉扩张6例(7.3%),动脉夹层4例(4.9)%.肺动脉病变与主动脉基本相同,主要病变在中膜与外膜,内膜纤维性增厚是中膜与外膜炎变的继发性反应,在肺动脉周围分支几乎均可见闭塞性病变,与支气管动脉形成侧支吻合。双侧弹性与肌性动脉受累后可提示有肺动脉高压。
(2)组织学改变:Nasu将大动脉炎病理分为3型,即肉芽肿型、弥漫性炎变型、纤维化型。其中以纤维化型为主,并有逐渐增多趋势。即使在纤维化型中,靠近陈旧病变处可见新的活动性病变。在尸检中很难判定本病的初始炎变,根据研究有3种不同的炎变表现,即急性渗出、慢性非特异性炎变和肉芽肿,使受累区逐渐扩大。动脉中层常见散在灶性破坏,其间可有炎症肉芽组织和凝固性坏死,外膜中滋养血管的中层和外膜有明显增厚,引起其管腔狭窄或闭塞;动脉各层均有以淋巴细胞和浆细胞为主的细胞浸润,中层亦可见上皮样细胞和朗罕巨细胞。电镜所见:动脉壁平滑肌细胞细长,多充满肌丝,细胞器很少;少数肌膜破坏,肌丝分解和消失,线粒体和内质网肿胀,空泡性变,以致细胞变空和解体;胞核不规则,染色质周边性凝集,成纤维细胞少见,胶原纤维丰富,有局部溶解,网状纤维少,弹力纤维有分布均匀、低电子密度的基质,以及疏松纵向走行的丝状纤维。
(3)病理分型:根据受累血管的部位不同,大动脉炎可分为4种类型:①头臂型,累及主动脉弓及其主要分支;②胸腹主动脉型,主要累及降主动脉和(或)腹主动脉;③肾动脉型,医学教.育网搜集整理单独累及肾动脉;④混合型,病变同时累及上述2组以上的血管;⑤肺动脉型,病变主要累及肺动脉。