Wegener肉芽肿病是一种少见病,具有以下特点:①小血管急性坏死性脉管炎,可累有各器官的血管,以呼吸道、肾、脾最常受累。表现为小动脉、小静脉管壁的纤维素样坏死,伴弥漫性中性和嗜酸性粒细胞浸润;②呼吸道肉芽肿性坏死性病变,可累及口、鼻腔、鼻旁窦、喉、气管、支气管和肺。病变为由大量积集的单核巨噬细胞、淋巴细胞以及少量多核巨细胞、类上皮细胞、纤维母细胞组成的肉芽肿,中央可陷于成片凝固性坏死。肉眼常形成明显的肿块,表面则因坏死溃破而有溃疡形成;③坏死性肾小球肾炎,表现为在局灶性或弥漫增生性肾小球肾炎的基础上,有节段性毛细血管袢的纤维素样坏死,医学`教育网搜集整理血栓形成,如未经治疗可发展为快速进行性肾炎,病程凶险,出现进行性肾功能衰竭。
本病的病因不明,由于有明显的血管炎,并于局部可检得免疫球蛋白和补体,提示其发病与Ⅲ型变态反应有关。但呼吸道出现的肉芽肿和坏死性病变,又提示可能与Ⅳ型变态反应有关,临床上应用细胞毒药物大多能使本病缓解。