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朊粒在人和动物中引起朊粒病，即传染性海绵状脑病，为一种潜伏期长，中枢神经系统致死性慢性退化性疾病，主要包括人的进行性痴呆和震颧病（库鲁病，Kuru病）、医学|教育网搜集整理克-雅病（CJD）及其变异性CJD（vCJD）、格-斯综合征（GSS）及致死性家族性失眠症（FFI）等，动物的羊瘙痒病及牛海绵状脑病（BSE，即疯牛病）等。
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