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偏头痛等值症

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  偏头痛等值症(无痛型偏头痛)是只出现偏头痛发作时所伴发的症状,此时患者不感觉头痛或只有轻微的头痛。多数患者有偏头痛的发作史。例如,伴有恶心的闪烁性暗点发作是常见的一种。周期性晕厥、眩晕(有时伴有听力丧失)和呕吐等都是常见的偏头痛等值症。发作性心动过速、弱视、情绪变化、腹泻、极度疲劳、发热及躯体疼痛等较少见。此综合征的诊断需具备:①周期性发作,与偏头痛发作有相似的间期;②与偏头痛有相同的诱发因素;③应用普萘洛尔、甲基麦角酰胺等药物治疗有效。

  它可以是偏头痛发作的惟一形式,也可以在偏头痛发作过程中,某一次或几次表现为此型发作,此又称为流产型偏头痛。据统计,医学`教育网搜集整理约20%的偏头痛患者具有这种发作。

  偏头痛等值症的临床表现是多样的,可累及腹部、胸腔、盆腔、眼、大脑皮质与其他器官,表现为盲点、畏光、视野缺损、感光异常、活动障碍、恶心、眩晕等,有时这些症状不很重,以致将注意力集中于不同的脏器或器官,造成误诊。本型的共同主要特点是阵发性反复发作而无头痛。治疗偏头痛的方法可终止发作,其主要表现形式如下:

  1.以胃肠道症状为突出表现的发作

  其中周期性呕吐最常见,表现为不明原因的哭闹、躁动和反复发作的恶心呕吐,一次历时几小时,少数持续时间可较长,若呕吐时间长、严重,可引起脱水。医学`教育网搜集整理Culler报告发生率为2%~3%,常见于6~11岁儿童,幼儿中也可发生。该型发作经随访观察,75%在青年期发展为肯定偏头痛。另外有些患者除有呕吐、腹泻外,还可出现急腹症而遭剖腹探查。Bille在73个偏头痛儿童中,发现15人表现为阵发性腹痛与偏头痛交替。

  值得注意的是,以胃肠道症状为主的无头痛性偏头痛与腹型癫痫间界限不清,二者的临床症状常有重叠,鉴别困难。二者的发病年龄均多见于儿童;临床症状可表现为突然发作性腹痛,位于脐周或上腹部,少数可放射至下腹部或腹侧面,疼痛较剧烈,持续几分钟或几小时,可伴有恶心、呕吐、腹泻、面色苍白或潮红、出汗、血压不稳、体温波动、眩晕等自主神经功能失调症状,发作过后可有疲倦、嗜睡等;二者均可有脑电图异常;也均可有发作性疾病家族史,如偏头痛或癫痫等;抗癫痫治疗都有效。所以有人认为二者是一个病,不存在腹型癫痫,都可称为偏头痛。但有认为二者是有区别的,如:①Gowers认为腹型癫痫发作突然,发作过程快速而短暂,而无痛型偏头痛是逐渐发病,发作过程相对缓慢而延长。②发作中二者虽均无意识丧失,但腹型癫痫者多伴有一定的意识障碍,如定向障碍、知觉障碍或精神模糊,发作后出现嗜睡或深睡者也多。③在发作间歇期,腹型癫痫者可有其他类型的癫痫发作,如大发作、精神运动性发作,腹型偏头痛者可有偏头痛发作。④腹型癫痫多有癫痫家族史,腹型偏头痛多有偏头痛遗传史。

  在临床工作中,如果二者实在不能区分,也不勉强,一则就二者来说,一般以腹型偏头痛多见,二则从治疗角度出发,二者治疗方法及效果都一样,苯妥英钠或苯巴比妥能控制70%以上的发作。在腹痛不伴惊厥的儿童,当发育到青春期,症状多明显改善,或发展为典型先兆偏头痛,发展为癫痫者少见。

  2.良性发作性眩晕

  指在较小的儿童中出现短暂(几分钟)性眩晕,可伴眼颤、斜颈及共济失调,无耳聋、耳鸣及意识改变,神经系统及脑电图检查正常。

  本症亦可见于年轻人或中年人,女性多见。Slater报告7例,年龄9~55岁,女5例,男2例。临床表现为急性发作性眩晕,无先兆,初期因症状重,常卧床,但不伴呕吐,经1分钟到24小时急性眩晕消退,其后有一时期的位置性眩晕,当头运动或将头放在一个特定位置时发作,时间短暂。这种位置性眩晕经数小时或数天慢慢改善,个别可持续达一个月。发作时不伴听觉及耳蜗症状(如无耳鸣、耳压迫感,听力图正常)。眼震电图检查可发现前庭功能紊乱,有眼球震颤,前庭对变温试验的反应正常,神经系统检查除位置性眼震外均正常。部分患者有反复发作性头痛史及复发性眩晕家族史。发作诱因有缺乏睡眠、情绪紧张及饮酒。发作频率有很大变异,从每天发作1次到每年两次。

  本病与梅尼埃病不同,后者虽为反复发作性眩晕,但它伴有耳鸣、耳聋等听觉及耳蜗症状。本病发作非由位置性变化引起且持续时间长,因而与位置性眩晕也不同。前庭神经元炎发作时,无耳鸣等耳蜗症状,似与本病相似,但良性发作性眩晕的周期性发生,前庭变温试验正常及发作持续时间较短又可与其鉴别。

  本病女性占优势,可因饮酒、失眠、情绪紧张诱发,有发作性头痛史及阳性家族史,因而与偏头痛的临床特点相似,但因发病时突出症状为眩晕,医学`教育网搜集整理故应属偏头痛等值症。按偏头痛治疗也有效。

  3.不伴头痛而仅表现为视觉先兆的发作偏头痛的视觉症状

  可呈各种各样,据文献记载达几十种,常见者有闪烁、暗点、城堡样闪光、形象扭曲、视力模糊或丧失、视野缺损等。

  4.不伴头痛的神经精神症状

  任何反复发作的神经精神症状均可能为偏头痛性的。Fzsher指出许多见于老年患者的周期性神经症状,实质上可能为偏头痛性,这类患者中1/2以往有偏头痛发作,常见的神经症状有:①感觉异常:典型者始于肢体远端或近端,沿肢体上下扩散,面部也常累及,其特点是扩散缓慢,达20~30分钟,此有助于与一时性脑缺血发作或癫痫鉴别,后者发作突然,扩散进展快。②单瘫或偏瘫,这可与感觉异常伴随。③语言障碍:发音困难、口齿不清、运动性失语,短暂失读等。④情绪异常或人格改变,如精神错乱、焦虑不安、意识障碍(如嗜睡、昏睡等)。⑤短暂性完全性遗忘。

  5.其他

  可表现为发作性腿痛,发作性骨盆痛、环形水肿、哮喘,阵发性发热等。这些症状可单一出现或联合发生。

  总之,对下列情况者应考虑偏头痛等值症:①反复发作出现上述症状或体征。每次发作持续时间短,一般为几十分钟到几小时,常见反复发作呕吐、腹痛及眩晕。医学`教育网搜集整理②有偏头痛发作史。③有或无偏头痛家族史。④发作间歇期正常。⑤抗偏头痛治疗有效。⑥除外器质性疾病及癫痫、TIA等发作性疾病。

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