合格伦综合征是一种自身免疫性疾病,其特征表现为外分泌腺的进行?性破坏,导致黏膜及结膜干燥,并伴有各种自身免疫性病征。病变限于外分泌腺本身者,称为原发性舍格伦综合征。同时伴有其他自身免疫性疾病,如类风湿关节炎等,则称为继发性舍格伦综合征。
舍格伦综合征的确切病因及发病机制尚不十分明确,根据一些研究结果表明,以下三种情况可能与发病有关:
1.免疫系统的先天异常。
2.病毒性疾病改变细胞表面的抗原性,成为获得性抗原刺激,刺激B细胞活化,产生抗体,引起炎症反应。
3.前两种情况共同作用的结果,既有获得性外源刺激的外因,又有易于感染的特异性遗传因子的内在因素。
组织病理学表现有三个特点:腺实质萎缩、淋巴细胞浸润和肌上皮岛形成。根据炎症的严重程度医学教|育网搜集整理,可将病变分为了期:①早期为导管周围淋巴细胞浸润,局灶性腺泡萎缩。②中期淋巴细胞浸润及腺实质萎缩更为明显,导管系统出现上皮化生及肌上皮细胞增殖。③肌上皮岛形成:开始时上皮岛内遗留导管腔,随着淋巴细胞浸润增加,残留的导管腔消失,上皮岛出现玻璃样变,外层的基底膜逐渐破坏,即为末期病变。除大唾液腺外,小唾液腺也出现类似的组织学改变:导管扩张、淋巴细胞浸润,腺泡萎缩、腺小叶破坏、腺体明显硬化。