马凡氏综合征（MFS）是一种常染色体显性遗传与结缔组织异常的先天性病症，累及心血管系统时，病情凶险，死亡率高，矫治手术是目前唯一的治疗手段。

　　一、休息与体位

　　患者因心功能差，应保持室内环境整洁，空气新鲜，每天定时开窗通风，减少探视，保证充足睡眠。病人衣裤宽松，盖被轻软，以减轻憋闷感，嘱病人早期绝对卧床休息，协助病人翻身、洗漱、饮食、大小便，根据病情需要取半卧位或端坐位，病情趋向稳定可在床上做肢体被动运动，加强生活护理和安全护理。

　　二、饮食指导

　　给予低盐低脂饮食，指导病人饮食宜含丰富营养，医|学教育网搜集整理以低盐、低脂、高蛋白、易消化为原则，适当增加新鲜水果、蔬菜等含纤维较多的食物，进食速度不可过快，饮食应少食多餐，不宜饥饱无度、嗜食生冷，因过度饱餐可增加胃肠道血流量而使心脏负担加重，并说明钠盐与水肿的关系，适当限制液体摄入量，准确记录患者的出入量。

　　三、吸氧护理

　　按医嘱给予持续低流量吸氧（2升/分），根据缺氧程度调节氧流量，选择合适的湿化液：本次病程使用蒸馏水作湿化液。做好病人鼻导管护理，保持导管通畅，指导患者勿擅自停止吸氧或调节氧流量，每天更换鼻导管和湿化液，每天清洁鼻腔2次。

　　四、皮肤护理

　　因病人形体消瘦，我科使用气垫床以减轻压力，保持床单位平整、柔软、干燥。定时协助和指导患者更换体位，防止发生压疮，使用便盆时防止擦伤皮肤。