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先天性脊椎发育不全的分类鉴别

医学教育网小编整理先天性脊椎发育不全的分类鉴别如下,请各位考生仔细查看。 

先天性枕襄部畸形

这是由于中轴骨胳形成的各个阶段发育不全所致。它包括:

 ①脊索形成。

②进行性间质节段形成。

③间质节段的软骨化和骨化。

④骨化间质节段的融合而为完全的骨结构。

它可形成以下一些异常现象:

 ①终端小骨。

②枕骨椎体。

③基底凹陷、基底压迹和扁颅底。

④第一颈椎与枕骨的先天性融合。

⑤Arnold-Chiari畸形。

⑥先天性分离齿状突。

⑦先天性齿状突缺如。

⑧家族性齿状突发育不良。

⑨先天性椎弓缺如。

⑩先天性关节突缺如。

先天性椎体缺如

这较少见,常发生于脊椎下段。它可以是骶骨缺如或发育不全, 或胸10以下完全或部分缺如。如果缺如范围过广,病儿不能存活;如只局限于下骶段,则病儿仍能生存。骶骨缺如时,两髂骨挤向中线,臀部扁平,臀纹短,骶尾正常后凸消失。神经症状较明显,两下肢肌肉萎缩,大小便失禁,两足畸形,整个下肢呈圆锥状。无特殊治疗。

先天性半椎体

这是正常椎体的原基部分和原基的一半未能生长的结果,由于骨化中心停止生长而形成楔状。在半椎体上下,可发生代偿。这种畸形可在生长期间不进展。若下面的椎体也缺如,则在生长期间畸形可加剧。畸形较固定。它往往是先天性脊柱侧凸的一个成因。一般没有治疗适应证。若发生脊髓压迫症状,可用撑开压缩杆(Harrington rod)撑开并作脊椎融合术,或作半椎体切除术。

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