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神经纤维瘤病的临床表现是什么?

神经纤维瘤病的临床表现是什么?为了帮助各位外科主治医师考生复习掌握,医学教育网为大家搜集整理如下:

1、皮肤症状

(1)几乎所有病例出生时就可见到皮肤牛奶咖啡斑,形状、大小不一,边缘不整,不凸出皮肤,好发于躯干不暴露部位;青春期前有6个以上大于5mm的皮肤牛奶咖啡斑(青春期后大于15mm)者具有高度的诊断价值,全身和腋窝雀斑也是特征之一。

(2)大而黑的色素沉着常提示簇状神经纤维瘤,如果位于中线提示有脊髓肿瘤。

(3)皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病,多呈粉红色,主要分布于躯干和面部,也可见于四肢皮肤;数目不定,可达数千;大小不等,多为柑橘到芝麻、绿豆般大小,质软;软瘤固定或有蒂,触之柔软而有弹性;浅表皮神经上的神经纤维瘤似可移动的珠样结节,可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常;丛状神经纤维瘤是神经干及其分支的弥漫性神经纤维瘤,常伴有皮肤和皮下组织的大量增生而引起该区域或肢体弥漫性肥大,称神经纤维瘤性象皮病。

2、神经症状

约50%患者有神经系统症状,主要由中枢或周围神经肿瘤压迫引起;其次为胶质细胞增生、血管增生、骨骼畸形所致。

(1)颅内肿瘤:一侧或两侧听神经瘤最常见,视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生;尚可合并多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水等,少数病例可有智能减退、记忆障碍及癫痫发作。

(2)椎管内肿瘤:脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤等,尚可合并脊柱畸形、脊髓膨出和脊髓空洞症等。

(3)周围神经肿瘤:全身的周围神经均可受累,以马尾好发,肿瘤沿神经干分布,呈串珠状,一般无明显症状,如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。

3、眼部症状

上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤,眼眶可扪及肿块和突眼搏动,裂隙灯可见虹膜有粟粒状橙黄色圆形小结节,为错构瘤,也称Lisch结节,可随年龄增大而增多,为NFⅠ所特有。眼底可见灰白色肿瘤,视神经盘前凸;视神经胶质瘤可致突眼和视力丧失。

4、其他症状

常见的先天性骨发育异常为脊柱侧凸、前凸、后凸、颅骨不对称、缺损及凹陷等。肿瘤直接压迫也可造成骨骼改变,如听神经瘤引起内听道扩大,脊神经瘤引起椎间孔扩大、骨质破坏,长骨、面骨和胸骨过度生长、肢体长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见;肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等均可发生肿瘤。

NFⅡ的主要特征是双侧听神经瘤,并常合并脑膜脊膜瘤、星形细胞瘤及脊索后根神经鞘瘤。

以上就是小编为大家整理的内容,希望对各位外科主治医师考生有所帮助,更多知识请关注医学教育网!

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