软骨损害的发生机制:
一种意见认为,本病软骨损害的生物化学基础是硫代谢障碍。硫酸软骨素(Chs)是软骨基质的重要成分。医学|教育|网搜集整理持这种见解的研究者发现本病病人尿中Chs的排泄量增高,硫酸化程度降低,分子量变小,尿中各种氨基多糖的比例失调;他们认为这些变化提示有硫的利用障碍。体内Chs的硫酸化受肝、肾等脏器产生的硫酸化因子(SF)所调控。他们发现本病儿童患者血清SF活力明显低于当地健康对照儿童,后者又低于非病区对照儿童;他们认为硫代谢障碍是SF活力降低的结果,本病的致病因素是通过干扰SF的生物功能而引起一系列软骨损害的。