慢性粒细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤,它的特点是产生大量不成熟的白细胞,这些白细胞在骨髓内聚集,抑制骨髓的正常造血;并且能够通过血液在全身扩散,导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。
一.慢性粒细胞白血病的临床表现:
1.多发人群
慢性粒细胞白血病是一种相对少见的恶性肿瘤,大约占所有癌症的0.3%,占成人白血病的20%;一般人群中,大约每10万有1至2个人患有该病。慢性粒细胞白血病可以发生于任何年龄的人群,但以50岁以上的人群最常见,平均发病年龄为65岁,男性比女性更常见医学/教育网整理搜集。
2.临床分期
慢性粒细胞白血病进展缓慢,根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度,分为三个期:慢性期、加速期和急变期。其中,大约有90%病人诊断时为慢性期,每年约3%至4%慢性期进展为急变期。
3.疾病症状
因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢,所以很多病人没有症状,尤其在早期的病人,随着疾病的进展,白血病破坏骨髓正常造血功能,浸润器官,引起了明显但非特异的症状。包含有:1.贫血:表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等;2.反复感染且不易治好:主要由于缺少正常的白细胞,尤其是中性粒细胞;3.出血倾向:容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等,由于血小板减少引起;4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。
二.慢性粒细胞白血病的诊断治疗:
慢性粒细胞白血病治疗依赖于疾病的分期、年龄和健康状况等。
1.慢性期
治疗目的:控制疾病进展和维持血细胞在正常范围,可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。
治疗方案:酪氨酸激酶抑制剂(最佳推荐)(1)伊马替尼400mg口服1/日。(2)尼罗替尼300mg口服2/日③达沙替尼100mg口服1/日。2)配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。
2.加速期和急变期
治疗的目的:是清除白血病细胞,恢复骨髓造血功能或回到慢性期。
治疗方案:
(1)酪氨酸激酶抑制剂:尼罗替尼或者达沙替尼
(2)配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。
(3)可采用新药临床试验。一些病人诊断时外周血出现大量的白细胞,引起血液循环阻力增大及血管堵塞,引起出血或高凝血症等,需要通过白细胞分离术或化疗来降低白血病细胞数量。同时需要大量补液,将细胞坏死释放出来的毒性物质排除体外。